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ADAMTS13

十二月 04, 2023

ADAMTS13（a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13），又稱溫韋伯氏因子裂解酶（von Willebrand factor-cleaving protease，VWFCP）是一種含锌的金屬蛋白酶。ADAMTS13可以裂解一種稱為溫韋伯氏因子（英语：von Willebrand factor）（vWf）的大型凝血因子。為一種主要由肝臟星狀細胞(stellate cell)製造的蛋白酶，少量由血管內皮細胞、血小板、腎臟足細胞及腎小管上皮細胞分泌[6]，在人體與動物實驗中皆發現受試者接受部分肝切除手術後，ADAMTS13的活性會下降至正常值的30~40%，可見肝臟對ADAMTS13的製造具有重要的貢獻。本酵素存在於血液之中，降解vWf多聚體，以降低它們的活性[7]。

ADAMTS13
已知的結構
PDB直系同源搜索: PDBe RCSB
識別號
别名ADAMTS13；, ADAM-TS13, ADAMTS-13, C9orf8, VWFCP, vWF-CP, ADAM metallopeptidase with thrombospondin type 1 motif 13
外部IDOMIM：604134 MGI：2685556 HomoloGene：16372 GeneCards：ADAMTS13
相關疾病
Upshaw-Schulman綜合症[1]
基因位置（人类）
染色体9號染色體[2]
基因座9q34.2起始133,414,358 bp[2]
终止133,459,402 bp[2]
RNA表达模式
查阅更多表达数据
直系同源
物種人類小鼠
Entrez

11093

279028

Ensembl

ENSG00000160323
​ENSG00000281244

ENSMUSG00000014852

UniProt

Q76LX8

Q769J6

mRNA​序列

NM_139025
​NM_139026
​NM_139027
​NM_139028

NM_001001322
​NM_001290463
​NM_001290464
​NM_001290465

蛋白序列

NP_620594
​NP_620595
​NP_620596

NP_001001322
​NP_001277392
​NP_001277393
​NP_001277394

基因位置​（UCSC）Chr 9: 133.41 – 133.46 MbChr 2: 26.86 – 26.9 Mb
PubMed​查找[4][5]
維基數據
檢視/編輯人類檢視/編輯小鼠

遺傳學 编辑

ADAMTS13基因存在於第九對染色体（9q34）上[7]。

發現 编辑

自1982年時，人們就知道遺傳性血栓性血小板減少性紫癜（英语：thrombotic thrombocytopenic purpura）（TTP，一種微血管病性溶血性貧血（英语：microangiopathic hemolytic anemia））患者的血漿中，存在異常巨大的溫韋伯氏因子多聚體（ULVWF）[7]。

1994年，發現在高剪力下時，有一種血漿金屬酶會從vWF第1605位的酪氨酸及1606位的甲硫氨酸間切割。1996年，兩個獨立研究團隊分別發現該酵素。自接下來的兩年，同樣的兩個團隊證明了vWF裂解酶與小血管的血小板血栓生成相關。此外他們還報導了在大部分非遺傳性TTP患者身上，能發現對抗ADAMTS13的IgG抗体[7]。

蛋白質組學 编辑

ADAMTS家族（英语：ADAMTS）目前共已知有19種蛋白質，ADAMTS13屬於其中一員，與其他金屬蛋白酶族同樣有一個14個相異的結構域組成的結構，包括金屬蛋白酶(metalloprotease)、解整合素(disintegrin)、TSP1(first thrombospondin type 1 repeat)和間隔域(spacer domain) ，但ADAMTS13並不具備穿膜蛋白結構 ，因此其不存在細胞膜上，而是隨著血液循環在大小血管內作用。該家族的蛋白質擁有蛋白酶結構域，可以水解蛋白質，鄰近則有解聚素（英语：disintegrin）結構域，且含有多個血小板反應蛋白（英语：thrombospondin）結構域。ADAMTS13含有8個血小板反應蛋白結構域，且無輸水穿膜段，所以該蛋白並非膜蛋白[7]。

臨床角色 编辑

ADAMTS13缺乏症最早發現於Upshaw Schulman Syndrome（英语：Upshaw Schulman Syndrome），為一種復發性遺傳性血栓性血小板減少性紫癜（英语：thrombotic thrombocytopenic purpura）。當時學界認為該病屬於一種自體免疫疾病，因為該疾病使用血漿置換及IgG抑制劑。在ADAMTS13發現後，研究人員發現這些自體抗體會對抗該蛋白上的抗原表位[7][8][9]。ADAMTS13具有裂解溫韋伯氏因子多聚體(UL-VWFM)並降低溫韋伯氏因子活性的功能 ，能抑止血小板堆積於微血管形成血栓。[10]由血管內皮細胞分泌的ADAMTS13，可能負責大部分新生溫韋伯氏因子多聚體的裂解，以達到即刻性抑止血栓形成的作用。當ADAMTS13受到自身抗體的攻擊而導致活性下降(小於正常活性10%)，即可能造成呈現巨分子狀態的溫韋伯氏因子(也就是溫韋伯氏因子多聚體)沉積後黏附於血管內皮細胞表層，促使微小血管中血小板凝集，使血液中游離的血小板數量不足，同時血管中的纖維蛋白增加亦破壞紅血球結構，形成不正常型態的血球 (例如:裂細胞Schistocyte)與發生溶血現象，導致產生獲得性血栓性血小板減少性紫斑症的臨床症狀。 

 研究中發現ADAMTS13低下除了與獲得性血栓性血小板減少性紫斑症的形成密切相關外，在其他栓塞性微血管病變(thrombotic microangiopathy,TMA)中ADAMTS13有不同程度的下降[11] ，在敗血症、惡性高血壓病患及自體免疫患者中也有發生相似的變化[12][13] ，因此合理的推論ADAMTS13活性下降雖然不一定成為直接造成上述疾病的成因，但極有可能在這些病症中擔任促成因子的角色。


參見 编辑

  • ADAMTS5（英语：ADAMTS5）

參考文獻 编辑

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延伸閱讀 编辑

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外部連結 编辑

  • The MEROPS online database for peptidases and their inhibitors: M12.241[失效連結]
  • OMIM 274150
  • entry
  • Human ADAMTS13 genome location and ADAMTS13 gene details page in the UCSC Genome Browser（英语：UCSC Genome Browser）.

Category:ADAMTS（英语：Category:ADAMTS）

十二月 04, 2023
adamts13, disintegrin, metalloproteinase, with, thrombospondin, type, motif, member, 又稱溫韋伯氏因子裂解酶, willebrand, factor, cleaving, protease, vwfcp, 是一種含锌的金屬蛋白酶, 可以裂解一種稱為溫韋伯氏因子, 英语, willebrand, factor, 的大型凝血因子, 為一種主要由肝臟星狀細胞, stellate, cell, 製造的蛋白酶, 少量由血管內皮細胞, 血小板,. ADAMTS13 a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif member 13 又稱溫韋伯氏因子裂解酶 von Willebrand factor cleaving protease VWFCP 是一種含锌的金屬蛋白酶 ADAMTS13可以裂解一種稱為溫韋伯氏因子 英语 von Willebrand factor vWf 的大型凝血因子 為一種主要由肝臟星狀細胞 stellate cell 製造的蛋白酶 少量由血管內皮細胞 血小板 腎臟足細胞及腎小管上皮細胞分泌 6 在人體與動物實驗中皆發現受試者接受部分肝切除手術後 ADAMTS13的活性會下降至正常值的30 40 可見肝臟對ADAMTS13的製造具有重要的貢獻 本酵素存在於血液之中 降解vWf多聚體 以降低它們的活性 7 ADAMTS13已知的結構PDB直系同源搜索 PDBe RCSBPDBID列表3GHM 3GHN識別號别名ADAMTS13 ADAM TS13 ADAMTS 13 C9orf8 VWFCP vWF CP ADAM metallopeptidase with thrombospondin type 1 motif 13外部IDOMIM 604134 MGI 2685556 HomoloGene 16372 GeneCards ADAMTS13相關疾病Upshaw Schulman綜合症 1 基因位置 人类 染色体9號染色體 2 基因座9q34 2起始133 414 358 bp 2 终止133 459 402 bp 2 基因位置 小鼠 染色体小鼠2号染色体 3 基因座2 2 A3起始26 863 428 bp 3 终止26 899 640 bp 3 RNA表达模式查阅更多表达数据基因本體分子功能 calcium ion binding endopeptidase activity 金屬離子結合 integrin binding 肽酶活性 血浆蛋白结合 metalloendopeptidase activity 水解酶活性 metallopeptidase activity 鋅離子結合細胞組分 endoplasmic reticulum lumen 細胞外區域 cell surface 細胞外空間 细胞外间质生物學過程 止血 glycoprotein metabolic process response to interleukin 4 response to interferon gamma protein processing 凝血 蛋白酶解 platelet activation response to tumor necrosis factor integrin mediated signaling pathway cell matrix adhesion response to toxic substance peptide catabolic process response to potassium ion cellular response to interferon gamma cellular response to lipopolysaccharide response to amine cellular response to interleukin 4 cellular response to tumor necrosis factorSources Amigo QuickGO直系同源物種人類小鼠Entrez11093279028EnsemblENSG00000160323 ENSG00000281244ENSMUSG00000014852UniProtQ76LX8Q769J6mRNA 序列NM 139025 NM 139026 NM 139027 NM 139028NM 001001322 NM 001290463 NM 001290464 NM 001290465蛋白序列NP 620594 NP 620595 NP 620596NP 001001322 NP 001277392 NP 001277393 NP 001277394基因位置 UCSC Chr 9 133 41 133 46 MbChr 2 26 86 26 9 MbPubMed 查找 4 5 維基數據檢視 編輯人類檢視 編輯小鼠 目录 1 遺傳學 2 發現 3 蛋白質組學 4 臨床角色 5 參見 6 參考文獻 7 延伸閱讀 8 外部連結遺傳學 编辑ADAMTS13基因存在於第九對染色体 9q34 上 7 發現 编辑自1982年時 人們就知道遺傳性血栓性血小板減少性紫癜 英语 thrombotic thrombocytopenic purpura TTP 一種微血管病性溶血性貧血 英语 microangiopathic hemolytic anemia 患者的血漿中 存在異常巨大的溫韋伯氏因子多聚體 ULVWF 7 1994年 發現在高剪力下時 有一種血漿金屬酶會從vWF第1605位的酪氨酸及1606位的甲硫氨酸間切割 1996年 兩個獨立研究團隊分別發現該酵素 自接下來的兩年 同樣的兩個團隊證明了vWF裂解酶與小血管的血小板血栓生成相關 此外他們還報導了在大部分非遺傳性TTP患者身上 能發現對抗ADAMTS13的IgG抗体 7 蛋白質組學 编辑ADAMTS家族 英语 ADAMTS 目前共已知有19種蛋白質 ADAMTS13屬於其中一員 與其他金屬蛋白酶族同樣有一個14個相異的結構域組成的結構 包括金屬蛋白酶 metalloprotease 解整合素 disintegrin TSP1 first thrombospondin type 1 repeat 和間隔域 spacer domain 但ADAMTS13並不具備穿膜蛋白結構 因此其不存在細胞膜上 而是隨著血液循環在大小血管內作用 該家族的蛋白質擁有蛋白酶結構域 可以水解蛋白質 鄰近則有解聚素 英语 disintegrin 結構域 且含有多個血小板反應蛋白 英语 thrombospondin 結構域 ADAMTS13含有8個血小板反應蛋白結構域 且無輸水穿膜段 所以該蛋白並非膜蛋白 7 臨床角色 编辑ADAMTS13缺乏症最早發現於Upshaw Schulman Syndrome 英语 Upshaw Schulman Syndrome 為一種復發性遺傳性血栓性血小板減少性紫癜 英语 thrombotic thrombocytopenic purpura 當時學界認為該病屬於一種自體免疫疾病 因為該疾病使用血漿置換及IgG抑制劑 在ADAMTS13發現後 研究人員發現這些自體抗體會對抗該蛋白上的抗原表位 7 8 9 ADAMTS13具有裂解溫韋伯氏因子多聚體 UL VWFM 並降低溫韋伯氏因子活性的功能 能抑止血小板堆積於微血管形成血栓 10 由血管內皮細胞分泌的ADAMTS13 可能負責大部分新生溫韋伯氏因子多聚體的裂解 以達到即刻性抑止血栓形成的作用 當ADAMTS13受到自身抗體的攻擊而導致活性下降 小於正常活性10 即可能造成呈現巨分子狀態的溫韋伯氏因子 也就是溫韋伯氏因子多聚體 沉積後黏附於血管內皮細胞表層 促使微小血管中血小板凝集 使血液中游離的血小板數量不足 同時血管中的纖維蛋白增加亦破壞紅血球結構 形成不正常型態的血球 例如 裂細胞Schistocyte 與發生溶血現象 導致產生獲得性血栓性血小板減少性紫斑症的臨床症狀 研究中發現ADAMTS13低下除了與獲得性血栓性血小板減少性紫斑症的形成密切相關外 在其他栓塞性微血管病變 thrombotic microangiopathy TMA 中ADAMTS13有不同程度的下降 11 在敗血症 惡性高血壓病患及自體免疫患者中也有發生相似的變化 12 13 因此合理的推論ADAMTS13活性下降雖然不一定成為直接造成上述疾病的成因 但極有可能在這些病症中擔任促成因子的角色 參見 编辑ADAMTS5 英语 ADAMTS5 參考文獻 编辑 與ADAMTS13相關的疾病 在維基數據上查看 編輯參考 2 0 2 1 2 2 GRCh38 Ensembl release 89 ENSG00000160323 ENSG00000281244 Ensembl May 2017 3 0 3 1 3 2 GRCm38 Ensembl release 89 ENSMUSG00000014852 Ensembl May 2017 Human PubMed Reference National Center for Biotechnology Information U S National Library of Medicine Mouse PubMed Reference National Center for Biotechnology Information U S National Library of Medicine Turner N Nolasco L Tao Z et al Human endothelial cells synthesize and release ADAMTS 13 J Thromb Haemost 2006 4 1396 1404 7 0 7 1 7 2 7 3 7 4 7 5 Levy GG Motto DG Ginsburg D 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thrombotic microangiopathies Immunobiology 2017 222 2 119 127 Khanal N Dahal S Upadhyay S Bhatt VR Bierman PJ Differentiating malignant hypertension induced thrombotic microangiopathy from thrombotic thrombocytopenic purpura Ther Adv Hematol 2015 6 3 97 102 延伸閱讀 编辑Furlan M Lammle B Aetiology and pathogenesis of thrombotic thrombocytopenic purpura and haemolytic uraemic syndrome the role of von Willebrand factor cleaving protease Best Pract Res Clin Haematol 2001 14 437 54 PMID 11686108 Tsai HM Advances in the pathogenesis diagnosis and treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura J Am Soc Nephrol 2003 14 1072 81 PMID 12660343 Tang BL ADAMTS a novel family of extracellular matrix proteases Int J Biochem Cell Biol 2001 33 1 33 44 PMID 11167130 doi 10 1016 S1357 2725 00 00061 3 Fujimura Y Matsumoto M Yagi H et al Von Willebrand factor cleaving protease and Upshaw Schulman syndrome Int J Hematol 2002 75 1 25 34 PMID 11843286 doi 10 1007 BF02981975 Zheng X Majerus EM Sadler JE ADAMTS13 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1182 blood 2004 10 4097 George JN ADAMTS13 thrombotic thrombocytopenic purpura and hemolytic uremic syndrome Curr Hematol Rep 2005 4 3 167 9 PMID 15865866 Dong JF Cleavage of ultra large von Willebrand factor by ADAMTS 13 under flow conditions J Thromb Haemost 2005 3 8 1710 6 PMID 16102037 doi 10 1111 j 1538 7836 2005 01360 x Matsukawa M Kaikita K Soejima K Fuchigami S Nakamura Y Honda T Tsujita K Nagayoshi Y Kojima S Shimomura H Sugiyama S Fujimoto K Yoshimura M Nakagaki T Ogawa H Serial Changes in von Willebrand Factor Cleaving Protease ADAMTS13 and Prognosis After Acute Myocardial Infarction The American Journal of Cardiology 2007 100 5 758 763 PMID 17719316 doi 10 1016 j amjcard 2007 03 095 外部連結 编辑The MEROPS online database for peptidases and their inhibitors M12 241 失效連結 OMIM 274150 Secreted protein database entry Human ADAMTS13 genome location and ADAMTS13 gene details page in the UCSC Genome Browser 英语 UCSC Genome Browser nbsp Molecular and Cellular Biology主题 Category ADAMTS 英语 Category ADAMTS 取自 https zh wikipedia org w index php title ADAMTS13 amp oldid 76860683, 维基百科，wiki，书籍，书籍，图书馆，

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