^PDB 2nz2; Karlberg T, Collins R, van den Berg S, Flores A, Hammarström M, Högbom M, Holmberg Schiavone L, Uppenberg J. Structure of human argininosuccinate synthetase. Acta Crystallogr. D Biol. Crystallogr. March 2008, 64 (Pt 3): 279–86. PMID 18323623. doi:10.1107/S0907444907067455.
十一月 01, 2023
精氨基琥珀酸合酶, 英語, argininosuccinate, synthase, 或稱精氨琥珀酸合酶是一種從瓜氨酸及天冬氨酸催化合成精氨基琥珀酸的酶, 它是負責尿素循環中的第3個步驟, 及瓜氨酸與一氧化氮循環其中的一個反應, crystallographic, structure, human, argininosuccinate, synthetase, 命名系统命名缩写识别码ec編號, 5cas号, 9023, 9数据库intenz, intenz浏览brenda, 英语, brenda, brenda入口. 精氨基琥珀酸合酶 英語 Argininosuccinate synthase 或稱精氨琥珀酸合酶是一種從瓜氨酸及天冬氨酸催化合成精氨基琥珀酸的酶 EC6 3 4 5 它是負責尿素循環中的第3個步驟 及瓜氨酸與一氧化氮循環其中的一個反應 精氨基琥珀酸合酶Crystallographic structure of human argininosuccinate synthetase 1 命名系统命名缩写识别码EC編號 6 3 4 5CAS号 9023 58 9数据库IntEnz IntEnz浏览BRENDA 英语 BRENDA BRENDA入口ExPASy 英语 ExPASy NiceZyme浏览KEGG KEGG入口MetaCyc 英语 MetaCyc 代谢路径PRIAM 英语 PRIAM enzyme specific profiles 概述PDB RCSB PDB PDBj PDBe PDBsum基因本体 AmiGO EGO搜索PMC 相关文献PubMed 相关文献精氨基琥珀酸合酶1識別符號 ASS1Entrez 445HUGO 758OMIM 603470RefSeq NM 000050UniProt P00966其他資料EC編號 6 3 4 5基因座 9 q34 1精氨基琥珀酸合酶crystal structure of thermus thermophilus hb8 argininosuccinate synthetase in complex with atp and citrulline鑑定標誌Arginosuc synthPfamPF00764 旧版 Pfam宗系CL0039 旧版 InterPro 英语 InterPro IPR001518PROSITE 英语 PROSITE PDOC00488SCOP 英语 Structural Classification of Proteins 1kp2 SUPFAM現有可用的蛋白結構 Pfam結構 旧版 ECODPDBRCSB PDB PDBe PDBjPDBsum 英语 PDBsum 結構概要基因及病理 编辑為精氨基琥珀酸合酶編碼的基因 是位於第9號的染色體 稱為精氨基琥珀酸合成基因 在人類 這種基因主要在肝臟及腎臟的細胞內 精氨基琥珀酸合成基因的突變 有超過50種是會導致瓜氨酸血症1型 大部份是將合酶內的胺基酸取代成另一種 這會影響酶本身的結構 及它與瓜氨酸 天冬氨酸及其他分子的結合 小部份會引至在尿素循環中分泌不正常的酶而未能發揮它應有的功效 基因的缺憾亦會破壞尿素循環的第3步驟 阻礙肝臟將多餘的氮轉化為尿素 這會導致血液內的氮 以氨的形式 及其他尿素循環的副產物 如瓜氨酸 的上升 氨是有毒物質 影響神經系統 過多的積聚會引起食慾不振 嘔吐 癲癇及其他瓜氨酸血症1型徵狀 参考文献 编辑 PDB 2nz2 Karlberg T Collins R van den Berg S Flores A Hammarstrom M Hogbom M Holmberg Schiavone L Uppenberg J Structure of human argininosuccinate synthetase Acta Crystallogr D Biol Crystallogr March 2008 64 Pt 3 279 86 PMID 18323623 doi 10 1107 S0907444907067455 取自 https zh wikipedia org w index php title 精氨基琥珀酸合酶 amp oldid 77383763, 维基百科，wiki，书籍，书籍，图书馆，
