高脂血症
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高脂血症（Hyperlipidemia，英式英文為 Hyperlipidaemia）又稱高脂蛋白血症（Hyperlipoproteinemia），俗稱血脂過高、高血脂，是指涉及血液任何或所有脂類以及又或脂蛋白異常升高水平的情況[1]，是血脂異常（Dyslipidemia）最常見的形式（其中包括任何異常脂質水平）。脂質（脂溶性分子）由 载脂蛋白運送。 载脂蛋白密度及结构类型決定该载脂蛋白如何對代謝产生影響。血中脂质(Lipid)主要的成分有膽固醇(cholesterol; CE)、三酸甘油酯(triglyceride; TG)與含磷脂类(phospholipid)，因不溶於水，必須先與载脂蛋白AІ、载脂蛋白B100結合成可溶性的脂蛋白(Lipoprotein)才可運行於血液中，輸送到全身各部位。高密度脂蛋白(HDL-C)可以移除血液中多的膽固醇，而低密度脂蛋白(LDL-C)含有大量膽固醇，容易造成動脈粥样硬化。[2][3]。
| 高脂血症 (Hyperlipidemia) | |
|---|---|
| 一個4毫升樣品的高脂血，無離心靜置四小時後，其脂質分離至管上半部（样品在EDTA真空採血管中） | |
| 类型 | 血脂異常、代謝疾病 |
| 分类和外部资源 | |
| 醫學專科 | 心血管 |
| ICD-11 | 5C80 |
| ICD-10 | E78 |
| ICD-9-CM | 272.0-272.4 |
| DiseasesDB | 6255 |
| MeSH | D006949 |
| Orphanet | 181422、181422 |
脂蛋白依其組成及密度之不同可分為五類：乳糜微粒(chylomicron; CM)、極低密度脂蛋白(very low density lipoprotein; VLDL)、低密度脂蛋白(low density lipoprotein; LDL)、中密度脂蛋白(intermediate density lipoprotein; IDL)、高密度脂蛋白(high density lipoprotein; HDL。[2][3]。
高脂血症分為「原發性」和「繼發性亞型」。原發性高脂血症通常來自於遺傳原因（例如在受體蛋白中的突變），而繼發性高脂血症的產生是由於其它的原因，如糖尿病。脂質和脂蛋白異常是在一般人群較常見的，並且被認為是心血管疾病的一個改變的危險因素、起於动脉粥样硬化對它們發生影響。此外，某些形式的高脂血症可能誘發急性胰腺炎[2]。
病原學/病因學 编辑
流行病學 编辑
病生理學 编辑
組織病理學 编辑
病史詢問與理學檢查 编辑
測量與評估手段 编辑
分類 编辑
家族性(原發性) 编辑
| 高脂蛋白血症 | OMIM | 同义词 | 缺陷 | 增加的脂蛋白 | 主要症状 | 治疗 | 血清外观 | 预估的流行程度 | |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| I 型 | a | 238600 | Buerger-Gruetz综合征或家族性高胆固醇血症 | 脂蛋白酯酶 (LPL)减少 | 乳糜微粒 | 急性胰腺炎, 视网膜脂血症, 皮肤出现黄色瘤, 肝脾肿大 | 饮食控制 | 顶层奶油状 | 1/1,000,000[4] |
| b | 207750 | 家族性载脂蛋白CII缺乏症 | 载脂蛋白CII减少 | ||||||
| c | 118830 | 血液中的脂蛋白酯酶抑制剂 | |||||||
| II 型 | a | 143890 | 家族性高胆固醇血症 | 低密度脂蛋白受体数量不足 | 低密度脂蛋白 | 黄色瘤, 老年环, 肌腱黄色瘤 | 胆汁螯合剂, 他汀、 烟酸 | 澄清 | 杂合子几率为1/500 |
| b | 144250 | 家族性混合型高脂血症 | 低密度脂蛋白受体减少和载脂蛋白B100增加 | 低密度脂蛋白 和極低密度脂蛋白 | 他汀类, 烟酸, 贝特类 | 澄清 | 1/100 | ||
| III 型 | 107741 | 家族性异常β脂蛋白血症 | Defect in Apo E 2 synthesis | IDL | 结节性黄瘤，发疹性黄瘤，掌黄瘤 | 贝特类药物, 他汀类药物 | 浑浊 | 1/10,000[5] | |
| IV 型 | 144600 | 家族性高甘油三酯血症 | VLDL生成增加并且清除率减低 | VLDL | 高水平时会导致胰腺炎 | 贝特类, 烟酸, 他汀类 | 浑浊 | 1/100 | |
| V 型 | 144650 | VLDL生成增加并且LPL减少 | VLDL和乳糜颗粒 | 烟酸, 贝特类 | 顶层奶油状和底层浑浊 | ||||
高脂蛋白血症Ⅰ型 编辑
高脂蛋白血症II型 编辑
IIa型 编辑
IIb型 编辑
高脂蛋白血症Ⅲ型 编辑
高脂蛋白血症Ⅳ型 编辑
高脂蛋白血症V型 编辑
未分類的家族型 编辑
後天性(繼發性) 编辑
後天性的高脂血症（也稱為繼發性"異常脂蛋白血症"(dyslipoproteinemia)）常常摹拟原發性高脂血症的形式，並且可以具有相似的結果。[7]
治療/處置 编辑
人體內各組織細胞都含有豐富的膽固醇，才能維持正常的生理功能，膽固醇的功能如構成人體細胞膜的重要成分，是固醇類荷爾蒙、維生素D及膽汁的最主要原料。 因此，降低血脂肪〈特別是第Ⅱ型)首先應重視飲食療法，減少膽固醇食物（如蛋黃、動物內臟、海鮮類）之攝取，多攝取含不飽和性脂肪酸之食物（植物油如橄欖油或葵花子油等）；另外，維持標準體重、避免吸菸及喝酒、養成良好運動習慣，對降血脂也有助益[2][3]。已有很多證據發現植物中的植固醇及富含Ω-3脂肪酸的食物有益下降總膽固醇 .[8]
抗高血脂藥物(antihyperlipidemic drugs)之治療機轉主要分為以下三大點： 1. 降低體內合成總膽固醇。 2. 加速分解脂蛋白與促進排除膽固醇。 3. 增加HDL含量與抑制膽固醇吸收。
降血脂藥物可依不同機轉分為以下七大類: [2][3][9][10]。
第一類:降低膽固醇的生合成—Statins類：HMG-CoA還原酶抑制劑，例如:Atorvastatin(Lipitor® )、Lovastatin(Mevacor® )。
第二類:阻擋NPC1L1運送蛋白的作用，從而干擾膽固醇與脂質在腸道的吸收，當服藥者對Statins沒有治療作用或產生過敏反應時給予:Ezetimibe (Ezetrol® ); Orlistat（Xenical®；羅氏鮮® ；俗名：讓你酷）;β-Sitosterol 。
第三類:抑制PCSK9酶在LDL接收器上的分解作用，從而增加LDL接收器的數量並加速LDL在血清中的排除，例如：Evolocumab(Repatha® )。
第四類:Nicotinic acid（Niacin；菸鹼酸；Vit.B3）；Acipimox (Olbetam®)--為維生素B3製劑，大劑量可抑制脂肪組織之脂肪分解作用(lipolysis)，降低血漿及肝臟中的脂肪酸濃度，減少肝臟三酸甘油酯及VLDL之合成與分泌，間接降低血中LDL量；又可增加HDL的濃度，加速組織排除膽固醇。
第五類:促進膽固醇的排除—膽酸結合樹脂，例如:Cholestyramine(Questran® )。
第六類:加速低密度脂蛋白的分解，例如:Gemfibrozil (Lopid®)—纖維酸(Fibrates) 類藥物--Fenofibrate(Tricor® ); Clofibrate。
第七類：其他:Probucol (Lurselle® )--促進周邊組織合成apoprotein E(apoE)，並將LDL移向肝臟代謝 。
鑑別診斷 编辑
預後/疾病進展狀況 编辑
併發症 编辑
參見 编辑
- 高脂蛋白血症亞型黃色瘤變異列表(List of xanthoma variants associated with hyperlipoproteinemia subtypes)
- 混合性高脂血症(Combined hyperlipidemia)
- 家族性高甘油三脂血症(Familial hypertriglyceridemia)
註釋 编辑
- ^ thefreedictionary.com > hyperlipidemia （页面存档备份，存于互联网档案馆） Citing:*Dorland's Medical Dictionary for Health Consumers. 2007 by Saunders, an imprint of Elsevier *The American Heritage Medical Dictionary. 2007, 2004 by Houghton Mifflin Company.
- ^ 2.0 2.1 2.2 2.3 2.4 Katzung and Trevor. 35. Agents used in Dyslipidemia 13th ed. San Francisco: McGraw Hill. 2015. ISBN 9781259252907.
- ^ 3.0 3.1 3.2 3.3 蔡秋帆、湯念湖、王耀宏合著. 藥理學 2014. 新文京開發有限公司. 2014.
- ^ Hyperlipoproteinemia, Type I 互联网档案馆的，存档日期2012-03-27. from Centre for Arab Genomic Studies. Retrieved July 2011. Citing: "About 1:1,000,000 people are affected with Hyperlipoproteinemia type I worldwide with a higher prevalence in some regions of Canada."
- ^ Fung, M.; Hill, J.; Cook, D.; Frohlich, J. Case series of type III hyperlipoproteinemia in children. Case Reports. 2011, 2011: bcr0220113895. doi:10.1136/bcr.02.2011.3895.
- ^ New Product Bulletin on Crestor® (rosuvastatin) 互联网档案馆的，存档日期2011-09-27.
- ^ Chait A, Brunzell JD. Acquired hyperlipidemia (secondary dyslipoproteinemias). Endocrinol. Metab. Clin. North Am. June 1990, 19 (2): 259–78. PMID 2192873.
- ^ Thompson, GR. Management of dyslipidaemia. Heart (British Cardiac Society). 2004, 90 (8): 949–55. PMC 1768388 . PMID 15253984. doi:10.1136/hrt.2003.021287.
- ^ Mattar M, Obeid O. Fish oil and the management of hypertriglyceridemia. Nutr Health. 2009;20(1):41-9.
- ^ Michos, Erin D.; McEvoy, John W.; Blumenthal, Roger S. Lipid Management for the Prevention of Atherosclerotic Cardiovascular Disease. New England Journal of Medicine. 2019-10-17, 381 (16): 1557–1567 [2019-12-22]. ISSN 0028-4793. doi:10.1056/NEJMra1806939. （原始内容于2019-12-12）.
外部連結 编辑
- The Fredrickson papers (with photos from early lipoprotein research) （页面存档备份，存于互联网档案馆）
- 745209914 於 GPnotebook