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甲基丙二酸单酰辅酶A

二月 06, 2023

甲基丙二酸单酰辅酶A （或简称甲基丙二酰辅酶A）是由辅酶A与甲基丙二酸通过硫酯键结合的重要代谢中间产物，参与许多生物合成与分解反应。[1]

甲基丙二酸单酰辅酶A
识别
CAS号 1264-45-5  
PubChem 123909
ChemSpider 110440
InChI
InChIKey MZFOKIKEPGUZEN-FBMOWMAEBZ
ChEBI 16625
MeSH methylmalonyl-coenzyme+A
IUPHAR配体 5223
性质
化学式 C25H40N7O19P3S
摩尔质量 867.608 g/mol g·mol⁻¹
若非注明，所有数据均出自标准状态（25 ℃，100 kPa）下。

生物合成及转换

由奇数碳的脂肪酸代谢或胆固醇侧链形成的丙酰辅酶A与碳酸氢盐经丙酰辅酶A羧化酶催化形成甲基丙二酰辅酶A[2][3]。甲基丙二酰辅酶A再通过甲基丙二酸单酰辅酶A变位酶（methylmalonyl-CoA mutase，MUT）异构化为琥珀酰辅酶A（以维生素B12为辅酶）。此异构化的反应是可逆的，其产物琥珀酰辅酶A进入三羧酸循环[4]。 即:

丙酰辅酶A + 碳酸氢盐 → 甲基丙二酰辅酶A → 琥珀酰辅酶A

维生素B12

维生素B12在此反应中起重要作用。辅酶B12（腺苷钴胺素）是维生素B12的一种有机金属形式。它是甲基丙二酰辅酶A变位酶的辅因子[5]。甲基丙二酰辅酶A转化为琥珀酰辅酶A是自由基反应。

相关疾病

甲基丙二酸血症（Methylmalonic Acidemia，MMA）

此疾病发生于甲基丙二酰辅酶A变位酶（MUT）无法将足够的甲基丙二酰辅酶A转化为琥珀酰辅酶A[6]，因此丙酸和/或甲基丙二酸在体内的发生异常积累，将可能导致婴儿严重的脑损伤。甚至死亡[3]。此疾病与维生素B12有关，因为维生素B12是甲基丙二酰辅酶A变位酶（MUT）的辅因子[7][6]。

另见

参考文献

  1. ^ Tabita, F. R., "The hydroxypropionate pathway of CO2 fixation: Fait accompli", Proceedings of the National Academy of Sciences 2009, vol. 106, 21015-21016. doi:10.1073/pnas.0912486107
  2. ^ Wongkittichote, Parith; Ah Mew, Nicholas; Chapman, Kimberly A. Propionyl-CoA carboxylase – A review. Molecular Genetics and Metabolism. 2017-12-01, 122 (4) [2022-08-31]. ISSN 1096-7192. PMC 5725275  . PMID 29033250. doi:10.1016/j.ymgme.2017.10.002. （原始内容于2022-10-11） （英语）. 
  3. ^ 3.0 3.1 Baumgartner, Matthias R.; Hörster, Friederike; Dionisi-Vici, Carlo; Haliloglu, Goknur; Karall, Daniela; Chapman, Kimberly A.; Huemer, Martina; Hochuli, Michel; Assoun, Murielle; Ballhausen, Diana; Burlina, Alberto. Proposed guidelines for the diagnosis and management of methylmalonic and propionic acidemia. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2014-09-02, 9 (1). ISSN 1750-1172. PMC 4180313  . PMID 25205257. doi:10.1186/s13023-014-0130-8. 
  4. ^ Nelson, David L.; Cox, Michael M. Lehninger principles of biochemistry. Fourth edition. New York: W.H. Freeman https://www.worldcat.org/oclc/55476414. 2005. ISBN 0-7167-4339-6. OCLC 55476414.  缺少或|title=为空 (帮助)
  5. ^ Kräutler, Bernhard. Biochemistry of B12-Cofactors in Human Metabolism. Stanger, Olaf (编). Water Soluble Vitamins: Clinical Research and Future Application. Dordrecht: Springer Netherlands. 2012: 323–346. ISBN 978-94-007-2199-9. doi:10.1007/978-94-007-2199-9_17 （英语）. 
  6. ^ 6.0 6.1 Takahashi-Iñiguez, Tóshiko; García-Hernandez, Enrique; Arreguín-Espinosa, Roberto; Flores, María Elena. Role of vitamin B12 on methylmalonyl-CoA mutase activity. Journal of Zhejiang University SCIENCE B. 2012-06-01, 13 (6). ISSN 1862-1783. PMC 3370288  . PMID 22661206. doi:10.1631/jzus.B1100329 （英语）. 
  7. ^ Froese, D. Sean; Fowler, Brian; Baumgartner, Matthias R. Vitamin B 12 , folate, and the methionine remethylation cycle—biochemistry, pathways, and regulation. Journal of Inherited Metabolic Disease. 2019-07, 42 (4) [2022-08-31]. ISSN 0141-8955. doi:10.1002/jimd.12009. （原始内容于2022-03-19） （英语）. 

二月 06, 2023
甲基丙二酸单酰辅酶a, 或简称甲基丙二酰辅酶a, 是由辅酶a与甲基丙二酸通过硫酯键结合的重要代谢中间产物, 参与许多生物合成与分解反应, 识别cas号, 1264, pubchem, 123909chemspider, 110440inchi, c25h40n7o19p3s, s1inchikey, mzfokikepguzen, fbmowmaebzchebi, 16625mesh, methylmalonyl, coenzyme, aiuphar配体, 5223性质化学式, c25h40n7o19p3s摩尔质量. 甲基丙二酸单酰辅酶A 或简称甲基丙二酰辅酶A 是由辅酶A与甲基丙二酸通过硫酯键结合的重要代谢中间产物 参与许多生物合成与分解反应 1 甲基丙二酸单酰辅酶A识别CAS号 1264 45 5 PubChem 123909ChemSpider 110440InChI 1 C25H40N7O19P3S c1 12 23 37 38 24 39 55 7 6 27 14 33 4 5 28 21 36 18 35 25 2 3 9 48 54 45 46 51 53 43 44 47 8 13 17 50 52 40 41 42 16 34 22 49 13 32 11 31 15 19 26 29 10 30 20 15 32 h10 13 16 18 22 34 35H 4 9H2 1 3H3 H 27 33 H 28 36 H 37 38 H 43 44 H 45 46 H2 26 29 30 H2 40 41 42 t12 13 16 17 18 22 m1 s1InChIKey MZFOKIKEPGUZEN FBMOWMAEBZChEBI 16625MeSH methylmalonyl coenzyme AIUPHAR配体 5223性质化学式 C25H40N7O19P3S摩尔质量 867 608 g mol g mol 若非注明 所有数据均出自标准状态 25 100 kPa 下 目录 1 生物合成及转换 2 维生素B12 3 相关疾病 3 1 甲基丙二酸血症 Methylmalonic Acidemia MMA 4 另见 5 参考文献生物合成及转换 编辑由奇数碳的脂肪酸代谢或胆固醇侧链形成的丙酰辅酶A与碳酸氢盐经丙酰辅酶A羧化酶催化形成甲基丙二酰辅酶A 2 3 甲基丙二酰辅酶A再通过甲基丙二酸单酰辅酶A变位酶 methylmalonyl CoA mutase MUT 异构化为琥珀酰辅酶A 以维生素B12为辅酶 此异构化的反应是可逆的 其产物琥珀酰辅酶A进入三羧酸循环 4 即 丙酰辅酶A 碳酸氢盐 甲基丙二酰辅酶A 琥珀酰辅酶A维生素B12 编辑维生素B12在此反应中起重要作用 辅酶B12 腺苷钴胺素 是维生素B12的一种有机金属形式 它是甲基丙二酰辅酶A变位酶的辅因子 5 甲基丙二酰辅酶A转化为琥珀酰辅酶A是自由基反应 相关疾病 编辑甲基丙二酸血症 Methylmalonic Acidemia MMA 编辑 此疾病发生于甲基丙二酰辅酶A变位酶 MUT 无法将足够的甲基丙二酰辅酶A转化为琥珀酰辅酶A 6 因此丙酸和 或甲基丙二酸在体内的发生异常积累 将可能导致婴儿严重的脑损伤 甚至死亡 3 此疾病与维生素B12有关 因为维生素B12是甲基丙二酰辅酶A变位酶 MUT 的辅因子 7 6 另见 编辑甲基丙二酸单酰辅酶A差向异构酶参考文献 编辑 Tabita F R The hydroxypropionate pathway of CO2 fixation Fait accompli Proceedings of the National Academy of Sciences 2009 vol 106 21015 21016 doi 10 1073 pnas 0912486107 Wongkittichote Parith Ah Mew Nicholas Chapman Kimberly A Propionyl CoA carboxylase A review Molecular Genetics and Metabolism 2017 12 01 122 4 2022 08 31 ISSN 1096 7192 PMC 5725275 PMID 29033250 doi 10 1016 j ymgme 2017 10 002 原始内容存档于2022 10 11 英语 引文格式1维护 PMC格式 link 3 0 3 1 Baumgartner Matthias R Horster Friederike Dionisi Vici Carlo Haliloglu Goknur Karall Daniela Chapman Kimberly A Huemer Martina Hochuli Michel Assoun Murielle Ballhausen Diana Burlina Alberto Proposed guidelines for the diagnosis and management of methylmalonic and propionic acidemia Orphanet Journal of Rare Diseases 2014 09 02 9 1 ISSN 1750 1172 PMC 4180313 PMID 25205257 doi 10 1186 s13023 014 0130 8 引文格式1维护 PMC格式 link Nelson David L Cox Michael M Lehninger principles of biochemistry Fourth edition New York W H Freeman https www worldcat org oclc 55476414 2005 ISBN 0 7167 4339 6 OCLC 55476414 缺少或 title 为空 帮助 引文格式1维护 冗余文本 link Krautler Bernhard Biochemistry of B12 Cofactors in Human Metabolism Stanger Olaf 编 Water Soluble Vitamins Clinical Research and Future Application Dordrecht Springer Netherlands 2012 323 346 ISBN 978 94 007 2199 9 doi 10 1007 978 94 007 2199 9 17 英语 6 0 6 1 Takahashi Iniguez Toshiko Garcia Hernandez Enrique Arreguin Espinosa Roberto Flores Maria Elena Role of vitamin B12 on methylmalonyl CoA mutase activity Journal of Zhejiang University SCIENCE B 2012 06 01 13 6 ISSN 1862 1783 PMC 3370288 PMID 22661206 doi 10 1631 jzus B1100329 英语 引文格式1维护 PMC格式 link Froese D Sean Fowler Brian Baumgartner Matthias R Vitamin B 12 folate and the methionine remethylation cycle biochemistry pathways and regulation Journal of Inherited Metabolic Disease 2019 07 42 4 2022 08 31 ISSN 0141 8955 doi 10 1002 jimd 12009 原始内容存档于2022 03 19 英语 取自 https zh wikipedia org w index php title 甲基丙二酸单酰辅酶A amp oldid 74813595, 维基百科，wiki，书籍，书籍，图书馆，

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