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古巴斯捷氏症候群 （Goodpasture syndrome ，GPS ），又稱古德巴斯捷氏病 （Goodpasture's disease ）、肺出血腎炎症候群 、抗腎小球基底膜抗體病 （anti-glomerular basement antibody disease/anti-GBM antibody disease ），或抗GBM病 （anti-GBM disease ）是一種罕見 的自體免疫性疾病 ，其中抗體攻擊肺和腎臟，導致從肺及腎功能衰竭出血。它可能會迅速導致永久性肺、腎損害，經常導致死亡。它配合免疫抑制藥物、如皮質類固醇 和環磷酰胺 一起治療，並用血漿分離置換法(Plasmapheresis)將其中的抗體從血液中除去。
本病最早是由美國范德堡大学 的病理學家歐內斯特·古巴斯捷（Ernest William Goodpasture）於1919年所發表，後來以其名榮譽命名。[1] [2]
症狀和病徵 编辑 抗腎小球基底膜(anti-GBM)抗體主要攻擊腎臟和肺、雖然造成關節疼痛，而一般病徵像是全身乏力、消瘦、疲勞、畏寒、發燒等症狀也很常見。[3] [3] 咳血 、胸痛(總病例少於50％)、呼吸、咳嗽，及呼吸困难 。[4] 血尿 、蛋白尿 、四肢或面部的水肿 、尿毒症 ，以及高血壓 。[3]
病因 编辑 其確切原因尚不清楚，但被認為是從而到肺中"侵害血管取血"、而此機制造成了"抗GBM抗體"(anti-GBM antibody)與肺泡 的接觸。這樣的致病起因範例包括：[5]
暴露於有機溶劑(如氯仿 )或烴。 暴露於煙草 的煙霧下。 某些基因突變(HLA-DR15)。 感染、例如流感A。 吸入可卡因。 吸入金屬粉塵。 菌血症 (Bacteraemia)。敗血症 。高氧環境。 用"抗淋巴細胞治療法"(尤其是單克隆抗體 )治療。 病理生理學 编辑 通過血液的浆细胞 ，GPS會引起"抗GBM抗體"的異常產生。[5] 腎小球基底膜 。[5] 抗原表位 ，並激活補體級聯反應，導致標記細胞死亡。[5] T細胞 也牽連在內。[5] [5]
診斷 编辑 此疾病診斷通常是較困難的，因為許多其它的疾病可能引GPS病徵的各種顯現形式、且GPS病徵本身是不尋常的罕見。[6] 活體組織切片 的方法檢測受影響的組織、特別是腎臟因其"抗GBM抗體"的存在，故而它是獲得樣本最好的"研究器官"(studied-organ)。[6] [6] [5]
治療 编辑 用於GPS治療的主要方法是血漿分離置換法(Plasmapheresis)，此法是GPS患者的血液通過離心機 ，且根據重量來分離不同的血液要素。[7] 血浆 、血液清澈的一部分、包括抗GBM抗體而攻擊受影響病患的肺與腎臟，並將其濾出。[7] 紅血球 、白血球 及血小板 被循環回並作為靜脈內之補充液。[7] 免疫抑制劑 (藥物抑制免疫系統 的功能)治療，尤其是環磷酰胺 、潑尼松 及利妥昔單抗 等藥物處理，以防止新"抗GBM抗體"的形成、從而防止進一步損害到腎臟和肺部。[7] 硫唑嘌呤 則可被用於維持緩解。[7]
預後 编辑 如果不進行治療、幾乎所有患此病的人最終會因後期的腎衰竭 或肺出血而死亡。[5] [5] 澳大利亞 及新西蘭 的病患其"中位生存時間"(median survival time)約<5.93>年。[5]
流行病學 编辑 在歐洲和亞洲、GPS罕見的影響約每年每百萬人<0.5-1.8>。[5] 自體免疫性疾病 不尋常之處，而在於它比女性更常見的男性，也黑人比白人不太常見，但在新西蘭 的毛利人 更常見。[5] [5]
參見 编辑 HLA-DR (HLA-DR2)肺腎症候群(Pulmonary-renal syndrome) 註釋 编辑 ^ Goodpasture EW. The significance of certain pulmonary lesions in relation to the etiology of influenza. Am J Med Sci. 1919, 158 (6): 863–870. doi:10.1097/00000441-191911000-00012 . ^ Salama AD, Levy JB, Lightstone L, Pusey CD. Goodpasture's disease. Lancet. September 2001, 358 (9285): 917–920. PMID 11567730 . doi:10.1016/S0140-6736(01)06077-9 . ^ 3.0 3.1 3.2 Kathuria, P; Sanghera, P; Stevenson, FT; Sharma, S; Lederer, E; Lohr, JW; Talavera, F; Verrelli, M. Batuman, C , 编. Goodpasture Syndrome Clinical Presentation. Medscape Reference. WebMD. 21 May 2013 [14 March 2014] . （原始内容于2020-11-29）. ^ Schwarz, MI. Goodpasture Syndrome: Diffuse Alveolar Hemorrhage and Pulmonary-Renal Syndrome. Merck Manual Professional. November 2013 [14 March 2014] . （原始内容于2015-04-12）. ^ 5.00 5.01 5.02 5.03 5.04 5.05 5.06 5.07 5.08 5.09 5.10 5.11 5.12 Kathuria, P; Sanghera, P; Stevenson, FT; Sharma, S; Lederer, E; Lohr, JW; Talavera, F; Verrelli, M. Batuman, C , 编. Goodpasture Syndrome. Medscape Reference. WebMD. 21 May 2013 [14 March 2014] . （原始内容于2020-12-04）. ^ 6.0 6.1 6.2 Kathuria, P; Sanghera, P; Stevenson, FT; Sharma, S; Lederer, E; Lohr, JW; Talavera, F; Verrelli, M. Batuman, C , 编. Goodpasture Syndrome Workup. Medscape Reference. WebMD. 21 May 2013 [14 March 2014] . （原始内容于2019-04-09）. ^ 7.0 7.1 7.2 7.3 7.4 Kathuria, P; Sanghera, P; Stevenson, FT; Sharma, S; Lederer, E; Lohr, JW; Talavera, F; Verrelli, M. Batuman, C , 编. Goodpasture Syndrome Treatment & Management. Medscape Reference. WebMD. 21 May 2013 [14 March 2014] . （原始内容于2020-11-26）. 外部連結 编辑 GBM antibodies: immunofluorescence image（页面存档备份，存于互联网档案馆 ）
古巴斯捷氏症候群, 维基百科中的醫學内容仅供参考, 並不能視作專業意見, 如需獲取醫療幫助或意見, 请咨询专业人士, 詳見醫學聲明, goodpasture, syndrome, 又稱古德巴斯捷氏病, goodpasture, disease, 肺出血腎炎症候群, 抗腎小球基底膜抗體病, anti, glomerular, basement, antibody, disease, anti, antibody, disease, 或抗gbm病, anti, disease, 是一種罕見的自體免疫性疾病, 其中抗體攻. 维基百科中的醫學内容仅供参考 並不能視作專業意見 如需獲取醫療幫助或意見 请咨询专业人士 詳見醫學聲明 古巴斯捷氏症候群 Goodpasture syndrome GPS 又稱古德巴斯捷氏病 Goodpasture s disease 肺出血腎炎症候群 抗腎小球基底膜抗體病 anti glomerular basement antibody disease anti GBM antibody disease 或抗GBM病 anti GBM disease 是一種罕見的自體免疫性疾病 其中抗體攻擊肺和腎臟 導致從肺及腎功能衰竭出血 它可能會迅速導致永久性肺 腎損害 經常導致死亡 它配合免疫抑制藥物 如皮質類固醇和環磷酰胺一起治療 並用血漿分離置換法 Plasmapheresis 將其中的抗體從血液中除去 古德巴斯捷氏综合征 Goodpasture syndrome 急进性肾小球肾炎的顯微照相顯示出抗腎小球基底膜病 PAS染色法 症状出血类型secondary glomerular disease secondary interstitial lung disease in childhood and adulthood associated with a systemic disease microvasculitis autoimmune vasculitis 肺病 自體免疫性疾病 腎病變 pulmonary renal syndrome autoimmune disease of urogenital tract 疾病分类和外部资源醫學專科腎臟科 胸腔醫學 免疫學ICD 11MF85ICD 10M31 0 ILDS 英语 The International League of Dermatological Societies M31 010 ICD 9 CM446 21OMIM233450DiseasesDB5363MedlinePlus000142eMedicinemed 923 ped 888MeSHD019867Orphanet375 编辑此条目的维基数据 本病最早是由美國范德堡大学的病理學家歐內斯特 古巴斯捷 Ernest William Goodpasture 於1919年所發表 後來以其名榮譽命名 1 2 目录 1 症狀和病徵 2 病因 3 病理生理學 4 診斷 5 治療 6 預後 7 流行病學 8 參見 9 註釋 10 外部連結症狀和病徵 编辑参见 腎功能和腎生理學 抗腎小球基底膜 anti GBM 抗體主要攻擊腎臟和肺 雖然造成關節疼痛 而一般病徵像是全身乏力 消瘦 疲勞 畏寒 發燒等症狀也很常見 3 患有GPS的患者 僅有肺部及腎臟的患者佔60 80 僅是腎臟疾病的患者佔20 40 而僅為肺部疾病的患者佔不到10 3 肺部症狀一般早於腎臟症狀的發生 通常包括 咳血 胸痛 總病例少於50 呼吸 咳嗽 及呼吸困难 4 腎臟的症狀通常包括血尿 蛋白尿 四肢或面部的水肿 尿毒症 以及高血壓 3 病因 编辑其確切原因尚不清楚 但被認為是從而到肺中 侵害血管取血 而此機制造成了 抗GBM抗體 anti GBM antibody 與肺泡的接觸 這樣的致病起因範例包括 5 暴露於有機溶劑 如氯仿 或烴 暴露於煙草的煙霧下 某些基因突變 HLA DR15 感染 例如流感A 吸入可卡因 吸入金屬粉塵 菌血症 Bacteraemia 敗血症 高氧環境 用 抗淋巴細胞治療法 尤其是單克隆抗體 治療 病理生理學 编辑通過血液的浆细胞 GPS會引起 抗GBM抗體 的異常產生 5 抗GBM抗體 會攻擊肺泡及腎小球基底膜 5 這些抗體結合其基膜的反應抗原表位 並激活補體級聯反應 導致標記細胞死亡 5 T細胞也牽連在內 5 它通常被認為是一個 II型超敏反應 type II hypersensitivity reaction 5 診斷 编辑此疾病診斷通常是較困難的 因為許多其它的疾病可能引GPS病徵的各種顯現形式 且GPS病徵本身是不尋常的罕見 6 完成診斷的最準確的方法是經由活體組織切片的方法檢測受影響的組織 特別是腎臟因其 抗GBM抗體 的存在 故而它是獲得樣本最好的 研究器官 studied organ 6 在GPS約三分之一受影響的主要 抗GBM抗體 他們的血液也有抗中性粒細胞胞漿抗體 cytoplasmic antineutrophilic antibodies 通常預先產生於 抗GBM抗體 之前大約幾個月甚至幾年 6 之後對於受影響的患者GPS被診斷出的病況有愈來愈差傾向 5 治療 编辑用於GPS治療的主要方法是血漿分離置換法 Plasmapheresis 此法是GPS患者的血液通過離心機 且根據重量來分離不同的血液要素 7 血浆 血液清澈的一部分 包括抗GBM抗體而攻擊受影響病患的肺與腎臟 並將其濾出 7 血液的其他部分 即紅血球 白血球及血小板被循環回並作為靜脈內之補充液 7 大多數受該疾病影響的病患需要用免疫抑制劑 藥物抑制免疫系統的功能 治療 尤其是環磷酰胺 潑尼松及利妥昔單抗等藥物處理 以防止新 抗GBM抗體 的形成 從而防止進一步損害到腎臟和肺部 7 其他毒性較低的免疫抑製劑 像硫唑嘌呤則可被用於維持緩解 7 預後 编辑如果不進行治療 幾乎所有患此病的人最終會因後期的腎衰竭或肺出血而死亡 5 隨著治療的開始 5年生存率為 gt 80 且只有不到30 受影響的病患需要長期透析治療 5 同樣地 在澳大利亞及新西蘭的病患其 中位生存時間 median survival time 約 lt 5 93 gt 年 5 流行病學 编辑在歐洲和亞洲 GPS罕見的影響約每年每百萬人 lt 0 5 1 8 gt 5 這也是自體免疫性疾病不尋常之處 而在於它比女性更常見的男性 也黑人比白人不太常見 但在新西蘭的毛利人更常見 5 開始病發的峰值年齡範圍為 lt 20 30 gt 歲及 lt 60 70 gt 歲 5 參見 编辑HLA DR HLA DR2 肺腎症候群 Pulmonary renal syndrome 註釋 编辑 Goodpasture EW The significance of certain pulmonary lesions in relation to the etiology of influenza Am J Med Sci 1919 158 6 863 870 doi 10 1097 00000441 191911000 00012 Salama AD Levy JB Lightstone L Pusey CD Goodpasture s disease Lancet September 2001 358 9285 917 920 PMID 11567730 doi 10 1016 S0140 6736 01 06077 9 3 0 3 1 3 2 Kathuria P Sanghera P Stevenson FT Sharma S Lederer E Lohr JW Talavera F Verrelli M Batuman C 编 Goodpasture Syndrome Clinical Presentation Medscape Reference WebMD 21 May 2013 14 March 2014 原始内容存档于2020 11 29 Schwarz MI Goodpasture Syndrome Diffuse Alveolar Hemorrhage and Pulmonary Renal Syndrome Merck Manual Professional November 2013 14 March 2014 原始内容存档于2015 04 12 5 00 5 01 5 02 5 03 5 04 5 05 5 06 5 07 5 08 5 09 5 10 5 11 5 12 Kathuria P Sanghera P Stevenson FT Sharma S Lederer E Lohr JW Talavera F Verrelli M Batuman C 编 Goodpasture Syndrome Medscape Reference WebMD 21 May 2013 14 March 2014 原始内容存档于2020 12 04 6 0 6 1 6 2 Kathuria P Sanghera P Stevenson FT Sharma S Lederer E Lohr JW Talavera F Verrelli M Batuman C 编 Goodpasture Syndrome Workup Medscape Reference WebMD 21 May 2013 14 March 2014 原始内容存档于2019 04 09 7 0 7 1 7 2 7 3 7 4 Kathuria P Sanghera P Stevenson FT Sharma S Lederer E Lohr JW Talavera F Verrelli M Batuman C 编 Goodpasture Syndrome Treatment amp Management Medscape Reference WebMD 21 May 2013 14 March 2014 原始内容存档于2020 11 26 外部連結 编辑GBM antibodies immunofluorescence image 页面存档备份 存于互联网档案馆 取自 https zh wikipedia org w index php title 古巴斯捷氏症候群 amp oldid 68267018, 维基百科，wiki ，书籍，书籍，图书馆，
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