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四氢生物蝶呤

四氢生物蝶呤tetrahydrobiopterin),又称沙丙蝶呤Sapropterin),简称BH4, 是三种芳香族氨基酸羟化酶的一种重要辅酶苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸转化为酪氨酸酪氨酸羟化酶酪氨酸转化为左旋多巴色氨酸羟化酶色氨酸转化为5-羟色胺酸。它也是一氧化氮合酶(NOS)合成NO的重要辅酶。

四氢生物蝶呤
臨床資料
核准狀況
  •  FDA: Kuvan
给药途径Oral
ATC碼
  • A16AX07 (WHO)
法律規範狀態
法律規範
识别信息
CAS号17528-72-2  
PubChem CID
  • 44257
IUPHAR/BPS
  • 5276
DrugBank
  • DB00360 
ChemSpider
  • 40270 
ChEBI
  • CHEBI:59560 
ChEMBL
  • ChEMBL1201774 N
CompTox Dashboard英语CompTox Chemicals Dashboard (EPA)
  • DTXSID1041138
ECHA InfoCard100.164.121
化学信息
化学式C9H15N5O3
摩尔质量241.25

临床意义

四氢生物蝶呤合成和/或再生障碍可导致IV型苯丙酮尿症(PKU)以及神经递质多巴胺5-羟色胺)。PKU患者血液里长期高浓度的苯丙氨酸可导致严重的神经损害,包括严重智力缺陷、小颅、言语延迟、癫痫和行为异常。

生物合成

四氢生物蝶呤由GTP经三次酶促反应(GTP环化水解酶I、6-丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶和 乌蝶呤还原酶)合成[1]

参考文献

  1. ^ Thony B, Auerbach G, Blau N. . Biochem J. 2000,. 347 Pt 1: 1–16 [2009-01-20]. PMID 10727395. doi:10.1042/0264-6021:3470001. (原始内容存档于2006-05-08). 

四氢生物蝶呤, 维基百科中的醫學内容仅供参考, 並不能視作專業意見, 如需獲取醫療幫助或意見, 请咨询专业人士, 詳見醫學聲明, tetrahydrobiopterin, 又称沙丙蝶呤, sapropterin, 简称bh4, 是三种芳香族氨基酸羟化酶的一种重要辅酶, 苯丙氨酸羟化酶将苯丙氨酸转化为酪氨酸, 酪氨酸羟化酶将酪氨酸转化为左旋多巴, 色氨酸羟化酶将色氨酸转化为5, 羟色胺酸, 它也是一氧化氮合酶, 合成no的重要辅酶, 臨床資料核准狀況美, kuvan给药途径oralatc碼a16ax07, 法律規範狀. 维基百科中的醫學内容仅供参考 並不能視作專業意見 如需獲取醫療幫助或意見 请咨询专业人士 詳見醫學聲明 四氢生物蝶呤 tetrahydrobiopterin 又称沙丙蝶呤 Sapropterin 简称BH4 是三种芳香族氨基酸羟化酶的一种重要辅酶 苯丙氨酸羟化酶将苯丙氨酸转化为酪氨酸 酪氨酸羟化酶将酪氨酸转化为左旋多巴 色氨酸羟化酶将色氨酸转化为5 羟色胺酸 它也是一氧化氮合酶 NOS 合成NO的重要辅酶 四氢生物蝶呤臨床資料核准狀況美 FDA Kuvan给药途径OralATC碼A16AX07 WHO 法律規範狀態法律規範美 处方药 only 识别信息IUPAC命名法 6R 2 Amino 6 1R 2S 1 2 dihydroxypropyl 5 6 7 8 tetrahydro 4 1H pteridinoneCAS号17528 72 2 PubChem CID44257IUPHAR BPS5276DrugBankDB00360 ChemSpider40270 ChEBICHEBI 59560 ChEMBLChEMBL1201774 NCompTox Dashboard 英语 CompTox Chemicals Dashboard EPA DTXSID1041138ECHA InfoCard100 164 121化学信息化学式C 9H 15N 5O 3摩尔质量241 25临床意义 编辑四氢生物蝶呤合成和 或再生障碍可导致IV型苯丙酮尿症 PKU 以及神经递质 多巴胺和5 羟色胺 PKU患者血液里长期高浓度的苯丙氨酸可导致严重的神经损害 包括严重智力缺陷 小颅 言语延迟 癫痫和行为异常 生物合成 编辑四氢生物蝶呤由GTP经三次酶促反应 GTP环化水解酶I 6 丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶和 乌蝶呤还原酶 合成 1 参考文献 编辑 Thony B Auerbach G Blau N Tetrahydrobiopterin biosynthesis regeneration and functions Biochem J 2000 347 Pt 1 1 16 2009 01 20 PMID 10727395 doi 10 1042 0264 6021 3470001 原始内容存档于2006 05 08 取自 https zh wikipedia org w index php title 四氢生物蝶呤 amp oldid 63787399, 维基百科,wiki,书籍,书籍,图书馆,

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