fbpx
维基百科

史蒂芬斯－強森症候群

二月 01, 2023

维基百科中的醫學内容仅供参考，並不能視作專業意見。如需獲取醫療幫助或意見，请咨询专业人士。詳見醫學聲明。

史蒂芬斯－強森综合征（英語：Stevens-Johnson syndrome，縮寫SJS），又稱史提芬強生症候群、史帝文生氏－強生症候群、史帝文生－強生症候群，是多型性紅斑（Erythema multiforme）的一種，能影響表皮的細胞死亡，導致真皮與表皮分離，是一種可致命的皮膚疾病。被認為是一種皮膚與黏膜嚴重過敏反應。亦被醫學界認定為是多型性紅斑的嚴重型。雖然多數的個案都是原發的，已知的起因主要是藥物治療而引起的，再則是受到病菌感染及癌症（很少情況）所觸發的。目前多將由藥物造成的症狀的稱為史蒂芬斯-強森症候群，由病毒產生的症狀則稱為多型性紅斑。

史蒂芬斯－強森综合征
史提芬強生综合征的患者
类型皮膚病, 紅斑, 严重皮肤不良反应[*], 症候群, particular disease[*]
分类和外部资源
醫學專科皮肤病学
ICD-11EB13.0
ICD-9-CM695.13、​695.15
OMIM608579
DiseasesDB4450
MedlinePlus000851
eMedicine1197450、​1124127
Patient UK（英语：Patient UK）stevens-johnson-syndrome 史蒂芬斯－強森症候群
Orphanet537、​36426
[编辑此条目的维基数据]

由來

史提芬強生症候群是由於兩位美國的兒科醫生，Albert Mason Stevens 和 Frank Chambliss Johnson，兩人於1922年在《American Journal of Diseases of Children》聯合發表了一份關於此疾患的描述，因此而被命名。[1][2][3][4]

流行病學

史提芬強生症候群是一種罕見疾病，每年大約有1,000,000分之2.6[5]至6.1個[6]個案。在美國，每年大約有300個新症。比較兒童，情況較多發生於成人，而女性較男性普遍，兩性的比例為3:2[6]。

分類

在醫學文獻中有個協議指史提芬強生症候群 (SJS)可以被認為是中毒性表皮壞死症 (Toxic epidermal necrolysis)(TEN)的一個較溫和的形式。這個情況在1992年首次得到承認[6]。

兩種疾病可以弄錯為多型紅斑。 多型紅斑有時是由藥物反應造成，但較常的是過敏症反應第四型 (最普遍由單純皰疹引致) 並且相對地是良性的。雖然SJS和TEN都能由感染造成，他們最常都是藥物的不良反應。他們潛在的後果比多型紅斑更危險。

症狀

 
SJS的結膜炎(眼睛和眼皮的炎症)

史蒂芬斯-強森症候群的特徵是會先出現類似流行性感冒的前驅症狀，包括發燒、喉嚨痛、頭痛，接著在皮膚出現錢幣大小的環狀紋（標靶病徵），面積逐漸擴大，隨後出現水疱。患病部位若超過體表面積百分之卅以上，則稱為毒性表皮壞死症候群或稱萊爾症狀群（Lyell syndrome）。

成因

感染

它可以由感染造成，通常是以下的感染，例如：單純性泡疹病毒(herpes simplex virus)、流行性感冒(influenza)、腮腺炎(mumps)、貓爪熱(cat-scratch fever)、組織胞漿菌病(histoplasmosis)、人類疱疹病毒第四型(HHV-4)(Epstein-Barr virus)、肺炎黴漿菌(mycoplasma pneumoniae)或類似感染。

藥物

因為藥物過敏 (例如盤尼西林、巴比妥鹽、磺胺劑、普拿疼、抗癲癇藥物等等。)[7] 或因為癌症等原因所致，但也有部份是不明原因的。此外亦有病例報告過，一些草藥過敏如人蔘，或毒品如古柯鹼。[8][9]

遺傳

在一些東亞人口研究 (漢人與泰人)，卡馬西平（Carbamazepine）和苯妥英鈉（Phenytoin）與HLA-B*1502 (HLA-B75（英语：HLA-B75）)會導致史提芬強生症候群有強烈的反應，HLA-B serotype 較寬闊serotype HLA-B15（英语：HLA-B15）。[10][11][12]一項在歐洲的研究建議指出指標基因(Genetic marker)只是與亞洲東部的人有關[13][14]。根據亞洲人的發現，在歐洲進行相似的研究顯示61%的黃嘌呤誘導史提芬強生症候群/中毒性表皮壞死病患者帶有HLA-B58 (B*5801 對偶基因 - 歐洲人的顯性頻率具代表性地有3%)。一項研究推斷"即使當HLA-B 等位基因表現是高風險因素，至於別嘌醇，它們既不充分也不必要的去解釋疾病。[15]"

治療

治療第一步是要停止造成它過敏的藥物。其處置的原則和燒/燙傷的治療類似，包含給予靜脈水份補充、症狀治療（如止痛等）。迄今它並無特效藥可以處理，類固醇的使用目前尚有爭議，而且可能造成次發性的感染。近年有提出利用化學藥物治療的建議，但尚未達成共識。此外如果眼部也有發病時，應協尋眼科醫生會診。

預後

史蒂芬斯-強森症候群是約有百分之五的致命率。目前以史可爾登指數(SCORTEN scale)可以約略估計預後死亡率[16]。其他的併發症包括多重器官衰竭、角膜脫落及失明。

個案

  • Padma Lakshmi，印度女演員、模特兒、電視名人，及食譜作者。[17]
  • Laguna Beach 音樂電視節目的Tessa Keller。[18]
  • Sabrina Brierton Johnson, 史提芬強生症候群後失明，家人不能成功控告強生，"Children's Motrin"的製造商。[19]
  • Manute Bol, 前職業籃球員及NBA的華盛頓子彈、金州勇士、費城76人、邁阿密熱火的隊員。他因為腎衰竭死於2010年6月19日。[20]
  • Julie McCawley，史提芬強生症候群基金會創立者Jean McCawley的女兒，SJS的幸存者。[21]

参考資料

  1. ^ Stevens–Johnson syndrome - Who Named It?
  2. ^ A. M. Stevens, F. C. Johnson. A new eruptive fever associated with stomatitis and ophthalmia; report of two cases in children. American Journal of Diseases of Children, Chicago, 1922, 24: 526-533.
  3. ^ Stevens–Johnson syndrome - Definitions from Dictionary.com. [2011-03-26]. （原始内容于2012-01-07）. 
  4. ^ American Medical Association. American journal of diseases of children. American Medical Association. 1922: 526– [5 June 2010]. （原始内容于2013-06-21）. 
  5. ^ Tigchelaar H, Kannikeswaran N and Kamat D. Stevens-Johnson Syndrome: An Intriguing Diagnosis. Consultant for Pediatricians. December 1, 2008. 
  6. ^ 6.0 6.1 6.2 Ward, K. E.; Archambault, R.; Mersfelder, T. L. Severe adverse skin reactions to nonsteroidal antiinflammatory drugs: A review of the literature. American Journal of Health-System Pharmacy. 2010, 67 (3): 206–213. PMID 20101062. doi:10.2146/ajhp080603. 
  7. ^ Ikeda Y, Nakajima T.,"Burst digital correlator as laser-Doppler velocimetry signal processor."[1],Appl Opt. 1996 Jun 20;35(18):3243-9. doi: 10.1364/AO.35.003243.
  8. ^ C Stephen Foster, MD, FACS, FACR, FAAO,"Stevens-Johnson Syndrome "[2] （页面存档备份，存于互联网档案馆）,Today on Medscape.
  9. ^ 文／詹廖明義提供,"「普拿疼」用處多？ 別傻了！"[3] （页面存档备份，存于互联网档案馆）,聯合報,2013/08/30.
  10. ^ Chung WH, Hung SI, Hong HS; et al. Medical genetics: a marker for Stevens–Johnson syndrome. Nature. April 2004, 428 (6982): 486. PMID 15057820. doi:10.1038/428486a. 
  11. ^ Locharernkul C, Loplumlert J, Limotai C; et al. Carbamazepine and phenytoin induced Stevens–Johnson syndrome is associated with HLA-B*1502 allele in Thai population. Epilepsia. July 2008, 49 (12): 2087. PMID 18637831. doi:10.1111/j.1528-1167.2008.01719.x. 
  12. ^ Man CB, Kwan P, Baum L; et al. Association between HLA-B*1502 allele and antiepileptic drug-induced cutaneous reactions in Han Chinese. Epilepsia. May 2007, 48 (5): 1015–8. PMID 17509004. doi:10.1111/j.1528-1167.2007.01022.x. 
  13. ^ Alfirevic A, Jorgensen AL, Williamson PR, Chadwick DW, Park BK, Pirmohamed M. HLA-B locus in Caucasian patients with carbamazepine hypersensitivity. Pharmacogenomics. September 2006, 7 (6): 813–8. PMID 16981842. doi:10.2217/14622416.7.6.813. 
  14. ^ Lonjou C, Thomas L, Borot N; et al. A marker for Stevens–Johnson syndrome ...: ethnicity matters. Pharmacogenomics J. 2006, 6 (4): 265–8. PMID 16415921. doi:10.1038/sj.tpj.6500356. 
  15. ^ Lonjou C, Borot N, Sekula P; et al. A European study of HLA-B in Stevens–Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis related to five high-risk drugs. Pharmacogenet. Genomics. February 2008, 18 (2): 99–107. PMID 18192896. doi:10.1097/FPC.0b013e3282f3ef9c. 
  16. ^ 存档副本. [2006-10-20]. （原始内容于2006-11-08）. 
  17. ^ Jess Cartner-Morley, "Beautiful and Damned" （页面存档备份，存于互联网档案馆）, The Guardian, 8 April 2006
  18. ^ Source: Daly, Melissa. "My Friend Ditched Me!" Seventeen Magazine Dec. 2006: 102
  19. ^ Jury finds for J&J in Motrin suit. [2011-03-26]. （原始内容于2010-05-23）. 
  20. ^ FanHouse Staff. . Fanhouse. 19 [20 June 2010]. （原始内容存档于2010-06-21）. 
  21. ^ . [2011-03-26]. （原始内容存档于2010-10-08）. 

延伸閱讀

  • Boyer, Woodrow Allen. Understanding Stevens–Johnson Syndrome & Toxic Epidermal Necrolysis New Expanded. Raleigh, North Carolina: Lulu Press. May 2008. 
  • Bentley, John; Sie, David. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. The Pharmaceutical Journal. 2014-10-08, 293 (7832) [2014-10-08]. （原始内容于2014-10-12）. 

參見

  • 多形性红斑
  • 皮膚病列表
  • 中毒性表皮坏死松解症（更严重的SJS）

外部連結

  • 史-強二氏症候群基金會Archived 2011-06-04 at WebCite
  • (Stevens Johnson Syndrome Foundation, Official Site)Archived 2011-06-04 at WebCite
  • (association of victims of medicines)（页面存档备份，存于互联网档案馆）
  • 史蒂芬強森症候群服務網（页面存档备份，存于互联网档案馆）

二月 01, 2023
史蒂芬斯, 強森症候群, 此條目翻譯品質不佳, 翻譯者可能不熟悉中文或原文語言, 也可能使用了機器翻譯, 請協助翻譯本條目或重新編寫, 并注意避免翻译腔的问题, 明顯拙劣的翻譯請改掛, href, template, html, class, redirect, title, template, href, wikipedia, html, class, redirect, title, wikipedia, 提交刪除, 维基百科中的醫學内容仅供参考, 並不能視作專業意見, 如需獲取醫療幫助或意見, 请咨询专业人士. 此條目翻譯品質不佳 翻譯者可能不熟悉中文或原文語言 也可能使用了機器翻譯 請協助翻譯本條目或重新編寫 并注意避免翻译腔的问题 明顯拙劣的翻譯請改掛 a href Template D html class mw redirect title Template D d a a href Wikipedia CSD html G13 class mw redirect title Wikipedia CSD G13 a 提交刪除 维基百科中的醫學内容仅供参考 並不能視作專業意見 如需獲取醫療幫助或意見 请咨询专业人士 詳見醫學聲明 史蒂芬斯 強森综合征 英語 Stevens Johnson syndrome 縮寫SJS 又稱史提芬強生症候群 史帝文生氏 強生症候群 史帝文生 強生症候群 是多型性紅斑 Erythema multiforme 的一種 能影響表皮的細胞死亡 導致真皮與表皮分離 是一種可致命的皮膚疾病 被認為是一種皮膚與黏膜嚴重過敏反應 亦被醫學界認定為是多型性紅斑的嚴重型 雖然多數的個案都是原發的 已知的起因主要是藥物治療而引起的 再則是受到病菌感染及癌症 很少情況 所觸發的 目前多將由藥物造成的症狀的稱為史蒂芬斯 強森症候群 由病毒產生的症狀則稱為多型性紅斑 史蒂芬斯 強森综合征史提芬強生综合征的患者类型皮膚病 紅斑 严重皮肤不良反应 症候群 particular disease 分类和外部资源醫學專科皮肤病学ICD 11EB13 0ICD 9 CM695 13 695 15OMIM608579DiseasesDB4450MedlinePlus000851eMedicine1197450 1124127Patient UK 英语 Patient UK stevens johnson syndrome 史蒂芬斯 強森症候群Orphanet537 36426 编辑此条目的维基数据 目录 1 由來 2 流行病學 3 分類 4 症狀 5 成因 5 1 感染 5 2 藥物 5 3 遺傳 6 治療 7 預後 8 個案 9 参考資料 10 延伸閱讀 11 參見 12 外部連結由來 编辑史提芬強生症候群是由於兩位美國的兒科醫生 Albert Mason Stevens 和 Frank Chambliss Johnson 兩人於1922年在 American Journal of Diseases of Children 聯合發表了一份關於此疾患的描述 因此而被命名 1 2 3 4 流行病學 编辑史提芬強生症候群是一種罕見疾病 每年大約有1 000 000分之2 6 5 至6 1個 6 個案 在美國 每年大約有300個新症 比較兒童 情況較多發生於成人 而女性較男性普遍 兩性的比例為3 2 6 分類 编辑在醫學文獻中有個協議指史提芬強生症候群 SJS 可以被認為是中毒性表皮壞死症 Toxic epidermal necrolysis TEN 的一個較溫和的形式 這個情況在1992年首次得到承認 6 兩種疾病可以弄錯為多型紅斑 多型紅斑有時是由藥物反應造成 但較常的是過敏症反應第四型 最普遍由單純皰疹引致 並且相對地是良性的 雖然SJS和TEN都能由感染造成 他們最常都是藥物的不良反應 他們潛在的後果比多型紅斑更危險 症狀 编辑 SJS的結膜炎 眼睛和眼皮的炎症 史蒂芬斯 強森症候群的特徵是會先出現類似流行性感冒的前驅症狀 包括發燒 喉嚨痛 頭痛 接著在皮膚出現錢幣大小的環狀紋 標靶病徵 面積逐漸擴大 隨後出現水疱 患病部位若超過體表面積百分之卅以上 則稱為毒性表皮壞死症候群或稱萊爾症狀群 Lyell syndrome 成因 编辑感染 编辑 它可以由感染造成 通常是以下的感染 例如 單純性泡疹病毒 herpes simplex virus 流行性感冒 influenza 腮腺炎 mumps 貓爪熱 cat scratch fever 組織胞漿菌病 histoplasmosis 人類疱疹病毒第四型 HHV 4 Epstein Barr virus 肺炎黴漿菌 mycoplasma pneumoniae 或類似感染 藥物 编辑 因為藥物過敏 例如盤尼西林 巴比妥鹽 磺胺劑 普拿疼 抗癲癇藥物等等 7 或因為癌症等原因所致 但也有部份是不明原因的 此外亦有病例報告過 一些草藥過敏如人蔘 或毒品如古柯鹼 8 9 遺傳 编辑 在一些東亞人口研究 漢人與泰人 卡馬西平 Carbamazepine 和苯妥英鈉 Phenytoin 與HLA B 1502 HLA B75 英语 HLA B75 會導致史提芬強生症候群有強烈的反應 HLA B serotype 較寬闊serotype HLA B15 英语 HLA B15 10 11 12 一項在歐洲的研究建議指出指標基因 Genetic marker 只是與亞洲東部的人有關 13 14 根據亞洲人的發現 在歐洲進行相似的研究顯示61 的黃嘌呤誘導史提芬強生症候群 中毒性表皮壞死病患者帶有HLA B58 B 5801 對偶基因 歐洲人的顯性頻率具代表性地有3 一項研究推斷 即使當HLA B 等位基因表現是高風險因素 至於別嘌醇 它們既不充分也不必要的去解釋疾病 15 治療 编辑治療第一步是要停止造成它過敏的藥物 其處置的原則和燒 燙傷的治療類似 包含給予靜脈水份補充 症狀治療 如止痛等 迄今它並無特效藥可以處理 類固醇的使用目前尚有爭議 而且可能造成次發性的感染 近年有提出利用化學藥物治療的建議 但尚未達成共識 此外如果眼部也有發病時 應協尋眼科醫生會診 預後 编辑史蒂芬斯 強森症候群是約有百分之五的致命率 目前以史可爾登指數 SCORTEN scale 可以約略估計預後死亡率 16 其他的併發症包括多重器官衰竭 角膜脫落及失明 個案 编辑Padma Lakshmi 印度女演員 模特兒 電視名人 及食譜作者 17 Laguna Beach 音樂電視節目的Tessa Keller 18 Sabrina Brierton Johnson 史提芬強生症候群後失明 家人不能成功控告強生 Children s Motrin 的製造商 19 Manute Bol 前職業籃球員及NBA的華盛頓子彈 金州勇士 費城76人 邁阿密熱火的隊員 他因為腎衰竭死於2010年6月19日 20 Julie McCawley 史提芬強生症候群基金會創立者Jean McCawley的女兒 SJS的幸存者 21 参考資料 编辑 Stevens Johnson syndrome Who Named It A M Stevens F C Johnson A new eruptive fever associated with stomatitis and ophthalmia report of two cases in children American Journal of Diseases of Children Chicago 1922 24 526 533 Stevens Johnson syndrome Definitions from Dictionary com 2011 03 26 原始内容存档于2012 01 07 American Medical Association American journal of diseases of children American Medical Association 1922 526 5 June 2010 原始内容存档于2013 06 21 Tigchelaar H Kannikeswaran N and Kamat D Stevens Johnson Syndrome An Intriguing Diagnosis Consultant for Pediatricians December 1 2008 6 0 6 1 6 2 Ward K E Archambault R Mersfelder T L Severe adverse skin reactions to nonsteroidal antiinflammatory drugs A review of the literature American Journal of Health System Pharmacy 2010 67 3 206 213 PMID 20101062 doi 10 2146 ajhp080603 Ikeda Y Nakajima T Burst digital correlator as laser Doppler velocimetry signal processor 1 Appl Opt 1996 Jun 20 35 18 3243 9 doi 10 1364 AO 35 003243 C Stephen Foster MD FACS FACR FAAO Stevens Johnson Syndrome 2 页面存档备份 存于互联网档案馆 Today on Medscape 文 詹廖明義提供 普拿疼 用處多 別傻了 3 页面存档备份 存于互联网档案馆 聯合報 2013 08 30 Chung WH Hung SI Hong HS et al Medical genetics a marker for Stevens Johnson syndrome Nature April 2004 428 6982 486 PMID 15057820 doi 10 1038 428486a 引文格式1维护 显式使用等标签 link Locharernkul C Loplumlert J Limotai C et al Carbamazepine and phenytoin induced Stevens Johnson syndrome is associated with HLA B 1502 allele in Thai population Epilepsia July 2008 49 12 2087 PMID 18637831 doi 10 1111 j 1528 1167 2008 01719 x 引文格式1维护 显式使用等标签 link Man CB Kwan P Baum L et al Association between HLA B 1502 allele and antiepileptic drug induced cutaneous reactions in Han Chinese Epilepsia May 2007 48 5 1015 8 PMID 17509004 doi 10 1111 j 1528 1167 2007 01022 x 引文格式1维护 显式使用等标签 link Alfirevic A Jorgensen AL Williamson PR Chadwick DW Park BK Pirmohamed M HLA B locus in Caucasian patients with carbamazepine hypersensitivity Pharmacogenomics September 2006 7 6 813 8 PMID 16981842 doi 10 2217 14622416 7 6 813 Lonjou C Thomas L Borot N et al A marker for Stevens Johnson syndrome ethnicity matters Pharmacogenomics J 2006 6 4 265 8 PMID 16415921 doi 10 1038 sj tpj 6500356 引文格式1维护 显式使用等标签 link Lonjou C Borot N Sekula P et al A European study of HLA B in Stevens Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis related to five high risk drugs Pharmacogenet Genomics February 2008 18 2 99 107 PMID 18192896 doi 10 1097 FPC 0b013e3282f3ef9c 引文格式1维护 显式使用等标签 link 存档副本 2006 10 20 原始内容存档于2006 11 08 Jess Cartner Morley Beautiful and Damned 页面存档备份 存于互联网档案馆 The Guardian 8 April 2006 Source Daly Melissa My Friend Ditched Me Seventeen Magazine Dec 2006 102 Jury finds for J amp J in Motrin suit 2011 03 26 原始内容存档于2010 05 23 FanHouse Staff Manute Bol Dies at Age 47 Fanhouse 19 20 June 2010 原始内容存档于2010 06 21 请检查 date 中的日期值 帮助 Julie s Story 2011 03 26 原始内容存档于2010 10 08 延伸閱讀 编辑Boyer Woodrow Allen Understanding Stevens Johnson Syndrome amp Toxic Epidermal Necrolysis New Expanded Raleigh North Carolina Lulu Press May 2008 Bentley John Sie David Stevens Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis The Pharmaceutical Journal 2014 10 08 293 7832 2014 10 08 原始内容存档于2014 10 12 參見 编辑多形性红斑 皮膚病列表 中毒性表皮坏死松解症 更严重的SJS 外部連結 编辑史 強二氏症候群基金會Archived 2011 06 04 at WebCite Images皮膚症狀圖片 Stevens Johnson Syndrome Foundation Official Site Archived 2011 06 04 at WebCite association of victims of medicines 页面存档备份 存于互联网档案馆 史蒂芬強森症候群服務網 页面存档备份 存于互联网档案馆 取自 https zh wikipedia org w index php title 史蒂芬斯 強森症候群 amp oldid 72529142, 维基百科，wiki，书籍，书籍，图书馆，

文章

，阅读，下载，免费，免费下载，mp3，视频，mp4，3gp， jpg，jpeg，gif，png，图片，音乐，歌曲，电影，书籍，游戏，游戏。