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肺泡蛋白沉着症
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肺泡蛋白沉着症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP），又名肺泡蛋白沉积症，是一种罕见的肺部疾病。患者体内肺表面活性物质衍生的脂蛋白化合物在肺泡内异常聚积，干扰肺部正常的氣體交換与扩张，造成呼吸困难，肺部感染风险上升。病因可分为原发性和继发性，多为原发性自體免疫性。
| 肺泡蛋白沉着症 | |
|---|---|
| 同义词 | 肺泡蛋白沉积症 |
| 肺泡蛋白沉着症显微照片，苏木精-伊红染色 | |
| 类型 | 肺病[*], alveolar lung disease[*], primary interstitial lung disease specific to childhood due to pulmonary surfactant protein anomalies[*], 疾病 |
| 分类和外部资源 | |
| 醫學專科 | 胸腔醫學 |
| ICD-11 | CB04.31 |
| ICD-9-CM | 516.0 |
| OMIM | 265120、610913、610921、300770、614370 |
| DiseasesDB | 29642 |
| MedlinePlus | 000114 |
| eMedicine | 300615 |
| Orphanet | 747 |
遗传 编辑
已证明CSF2受体α异常会导致遗传性肺泡蛋白沉着症。CSF2基因位于5號染色體5q31区。此基因产物又名粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子受体[1]。
治疗 编辑
肺泡蛋白沉着症标准治疗方法为全肺灌洗[2][3]，即用无菌液体充满肺部，后与异常的肺表面活性物质一并清除。此法一般可长期有效地改善病症。
全肺灌洗治疗方法发现后，亦有人尝试使用GM-CSF注射治疗，取得不同程度成功。
难以治疗的病例可进行肺移植。
参考资料 编辑
- ^ Whitsett, JA; Wert, SE; Weaver, TE. Diseases of pulmonary surfactant homeostasis.. Annual Review of Pathology. 2015, 10: 371–93. PMC 4316199 . PMID 25621661. doi:10.1146/annurev-pathol-012513-104644.
- ^ Ceruti M, Rodi G, Stella GM, et al. Successful whole lung lavage in pulmonary alveolar proteinosis secondary to lysinuric protein intolerance: a case report. Orphanet J Rare Dis. 2007, 2: 14. PMC 1845139 . PMID 17386098. doi:10.1186/1750-1172-2-14.
- ^ Menard KJ. Whole lung lavage in the treatment of pulmonary alveolar proteinosis. J. Perianesth. Nurs. April 2005, 20 (2): 114–26. PMID 15806528. doi:10.1016/j.jopan.2005.01.005.
外部链接 编辑
- ORPHANET/ The portal for rare diseases and orphan drugs （页面存档备份，存于互联网档案馆）