肢端肥大症

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肢端肥大症（英語：Acromegaly）是肇因於人體的生長板關閉後生長激素（GH）仍過度分泌所引起的疾病。 最初的症狀通常是手部和足部腫大，前額、下巴和鼻子也可能會變大。其他症狀可能包括關節疼痛、皮膚增厚、聲音變低沉、頭痛以及視力變差。此症有可能併發第2型糖尿病、睡眠呼吸中止症以及高血壓^[1]。

肢端肥大症
患者的面部特徵包括面顴骨突出、前額凸起、下額較大，面部有稜有角。
症状	Enlargement of the hands, feet, forehead, jaw, and nose, thicker skin, deepening of the voice^[1]
併發症	2型糖尿病、睡眠呼吸中止、高血壓^[1]
常見始發於	中年^[1]
类型	hyperpituitarism[*], 疾病
肇因	生長激素過量^[1]
診斷方法	血液檢查、醫學影像^[1]
相似疾病或共病	Pachydermoperiostosis（英语：Pachydermoperiostosis）^[2]
治療	外科手術、藥物、放射線療法^[1]
藥物	體抑素、生長激素受體拮抗劑^[1]
预后	通常正常、若無治療預期壽命縮短10年^[3]
盛行率	10萬人中6人^[1]
分类和外部资源
醫學專科	內分泌學
ICD-11	5A60.0
ICD-10	E22.0
OMIM	102200
DiseasesDB	114
MedlinePlus	000321
eMedicine	116366、​1095619
Orphanet	963
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此類患者的腦下垂體會分泌出過量的生長激素，超過95％的病例是因為腦部生有良性腫瘤，稱為垂體腺瘤（英语：Pituitary adenoma）。此症不是從上一代遺傳得來。除垂體腺瘤外，此症甚少肇因於身體其他部位發生的腫瘤。診斷時可先讓受測者喝下葡萄糖後測量生長激素的變化，或是直接測量受測者血液中的胰島素樣生長因子1，若有異常，可再就腦部進行醫學造影以尋找垂體處有無腺瘤。若生長激素分泌過量是自患者童年時期就已經開始，則會罹患巨人症^[1]。

此症的治療選項包括手術切除腫瘤、藥物治療及放射線治療。手術通常是首選的治療方法，尤其在腫瘤尚小時就切除預後最佳。而對於已接受手術但未改善病情的患者，可嘗試服用體抑素或GH受體拮抗劑等藥物，放射線治療的療效則較手術或藥物緩慢^[1]。患者若未接受治療，平均餘命只有約10年；不過若能接受治療，則患者的預期壽命就會與常人無異^[3]。

在美國，每10萬人中約有6人會罹患此症，最常於中年時確診^[1]。男女罹病的機率相同^[4]。法國外科醫生Nicolas Saucerotte在1772年的記錄是第一次對此症所作的醫學描述^[5][6]。「Acromegaly」這個單字源自希臘語「ἄκρον」（akron）和「μέγα」（mega），意思分別為「極端」和「大」^[1]。

病徵

• 唇、鼻增大
• 聲音變得低沉
• 四肢變粗
• 牙齒之間的空隙增加
• 外側視線模糊
• 關節炎、腕隧道症候群
• 脂溢性皮炎
• 睡眠窒息症
• 糖尿病
• 視力障礙
• 心律衰竭
• 高血壓
• 女性經期不穩，胸部縮小；男性陽痿

檢查

• 測定血清生長激素含量

 

正常受试者（图左）密集血清GH测量显示：GH在检测不到的数值（大多数时间）与高达30μg/L（90mIU/L）峰值（点缀其间）之间波动；肢端肥大症受试者（图右）则呈现：GH 分泌过多且连续，并无检测不到的水平。

• 磁共振造影檢查

 

垂体大腺瘤的磁共振图像，此瘤导致肢端肥大症并因鞍上扩展而压迫视交叉。

原因

超過90%的患者是由於腦下垂體有腫瘤。腫瘤不但會令患者頭痛、視力減弱，更可能影響其他荷爾蒙的生產。

有些患者是由於其他腺有腫瘤，而這些腺體又生產刺激生長激素生產的GHRH，因而有陰莖勃起。

治療

• 手術：移除腫瘤。
• 藥物：這些藥物同時減少生長激素生產和腫瘤的大小。第一種藥物是溴隐亭，副作用包括嘔吐、鼻塞、站立時輕微頭痛，但它在部分病人上的效果較不彰顯。第二種藥物是奥曲肽(善宁)和兰瑞肽(索马杜林)配合使用，但由於前者會影響胰臟功能，服者較易患上膽石症和糖尿病)。
• 放射治療：用於接受過其他手術後體內乃有腫瘤的病人。

參考文獻

1. . NIDDK. April 2012 [20 August 2016]. （原始内容存档于2016-08-27）. 
2. Guglielmi, Giuseppe; Kuijk, Cornelis Van. Fundamentals of Hand and Wrist Imaging. Springer Science & Business Media. 2001: 205. ISBN 9783540678540. （原始内容于2017-09-08） （英语）. 
3. Ho, Ken. Growth Hormone Related Diseases and Therapy: A Molecular and Physiological Perspective for the Clinician. Springer Science & Business Media. 2011: 400. ISBN 9781607613176. （原始内容于2016-08-25） （英语）. 
4. Pack, Allan I. Sleep Apnea: Pathogenesis, Diagnosis and Treatment 2. CRC Press. 2016: 291. ISBN 9781420020885. （原始内容于2016-08-25） （英语）. 
5. Pearce, John M. S. Fragments of Neurological History. World Scientific. 2003: 501. ISBN 9781783261109. （原始内容于2016-08-25） （英语）. 
6. Pearce, J. M. S. . Journal of the History of the Neurosciences. 2006-09, 15 (3): 269–275 [2020-12-16]. ISSN 0964-704X. PMID 16887764. doi:10.1080/09647040500471764. （原始内容存档于2021-03-07）. 

外部連結

• 肢端肥大症可致死 手腳發脹屬病徵（明報） （页面存档备份，存于互联网档案馆）
• 生長激素瘤(肢端肥大症) （页面存档备份，存于互联网档案馆）