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查格-施特勞斯綜合徵 (Churg–Strauss syndrome (CSS) 、也稱為"嗜酸性韋格納肉芽腫"[EGPA]"(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis)或"過敏性肉芽腫"(allergic granulomatosis))是一種自體免疫性疾病 狀況，如有氣道過敏(過敏體質(Atopy))過敏史的人會導致小型和中型的血管(血管炎 )炎症 。它通常體現出三個階段。早期(前驅症狀(Prodrome))階段的特點是氣道炎症；幾乎所有的患者都會經歷哮喘 和/或過敏性鼻炎 。第二階段的特徵是異常高的"嗜酸性粒細胞"(eosinophils)(嗜伊紅細胞增多(Hypereosinophilia))，這會導致組織損傷，最常傷到肺 部和消化道 。第三階段包括血管炎 ，其最終可以導致細胞死亡 ，並且可以造成生命的威脅性。
查格-施特勞斯綜合徵Churg-Strauss syndrome ) 顯微照相 顯示嗜酸性血管 炎與"查格-施特勞斯綜合徵"是一致的。H&E染色法 症状 出血 , 消化道出血 类型 血管炎 , anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis[*] , non-familial rare disease with dilated cardiomyopathy[*] , secondary glomerular disease[*] , systemic inflammatory disease associated with an acquired peripheral neuropathy[*] , particular disease[*] 分类和外部资源 醫學專科 免疫學 風濕病學 ICD -11 4A44.A2 ICD -10 M30.1 ICD -9-CM 446.4 DiseasesDB 2685 eMedicine 1083013 、1178795 Patient UK churg-strauss-syndrome Orphanet 183 [编辑此条目的维基数据]
查格-施特勞斯綜合徵的有效治療需要抑制免疫系統 的藥物。通常是糖皮质激素 ，其次是其他的藥劑如環磷酰胺 、或硫唑嘌呤 。
"查格-施特勞斯綜合徵"它賦予著於1951年最先發現這個病症的兩位醫生"查格-施特勞斯"的名字。
症狀和病徵 過敏性階段 前驅階段的特點是過敏。
嗜酸性粒細胞階段 第二階段特徵是在血液和組織中的含有異常高水平的嗜酸性粒細胞(Hypereosinophilia、一種白血球 )。[2]
血管炎階段
診斷 診斷標記包括嗜酸性粒細胞 、及受感染組織的肉芽腫 (Granuloma)，以及抗中性粒细胞 之抗中性白細胞胞質抗體(Anti-neutrophil cytoplasmic antibody)。1990年美國風濕病學院(American College of Rheumatology)為"查格-施特勞斯氏綜合徵"的診斷列出了這些標準：
哮喘。 嗜酸性粒細胞與白血球 計算之差值大於10％。 單神經病變 (Peripheral neuropathy)或多發性神經病變(Polyneuropathy)的顯現。不固定的肺浸潤 顯現鼻竇 異常。 血管外嗜酸性粒細胞的組織學證據。 以分類效果而言，患者在六項標準中如超過四項則可以判定患有查格-施特勞斯氏綜合徵(CSS)。六項標準的任何四項或更多項顯現則產生85％的靈敏度及99.7％的特異性。[3]
風險分層 法國血管炎研究小組已經開發出五點系統("五因素分數")預測查格-施特勞斯氏綜合徵的死亡風險，且應用臨床上。這些因素為：
腎功能 減退(肌酐 >1.58毫克/分升、或140微摩爾/升)。蛋白尿 (>1克/24小時)
治療
歷史背景 查格-施特勞斯氏綜合徵最早在1951年紐約市 西奈山醫院(Mount Sinai Hospital (Manhattan))由病理學家 雅各·查格(1910-2005)及羅德·施特勞斯(1913-1985)所提出。[4] [5]
著名案例
註釋 ^ Churg-Strauss syndrome - Symptoms. Mayo Clinic . [30 June 2013] . （原始内容于2013-07-30）. ^ Masi AT, Hunder GG, Lie JT; et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum. August 1990, 33 (8): 1094–100 [2014-11-26 ] . PMID 2202307 . doi:10.1002/art.1780330806 . （原始内容于2012-03-24）. ^ synd/2733 - Who Named It? ^ Churg J, Strauss L. Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa. Am. J. Pathol. 1951, 27 (2): 277–301. PMC 1937314 PMID 14819261 .
延伸閱讀 Adu, Dwomoa; Emery, Paul; Madaio, Michael. Rheumatology and the Kidney 2, illustrated. Oxford University Press . 2012. ISBN 9780199579655 Churg, Andrew; Thurlbeck, William M. Pathology of the Lung 2, illustrated. Thieme. 1995. ISBN 9780865775343 Rich, Robert R.; Fleisher, Thomas A.; Shearer, William T.; Schroeder, Harry; Frew, Anthony J.; Weyand, Cornelia M. Clinical Immunology: Principles and Practice. Elsevier Health Sciences . 2012. ISBN 9780723437109
外部連結 Churg-Strauss syndrome – MedLink Neurology Clinical Summary 13631492 於 GPnotebook
查格, 施特勞斯氏症候群, 维基百科中的醫學内容仅供参考, 並不能視作專業意見, 如需獲取醫療幫助或意見, 请咨询专业人士, 詳見醫學聲明, 查格, 施特勞斯綜合徵, churg, strauss, syndrome, 也稱為, 嗜酸性韋格納肉芽腫, egpa, eosinophilic, granulomatosis, with, polyangiitis, 過敏性肉芽腫, allergic, granulomatosis, 是一種自體免疫性疾病狀況, 如有氣道過敏, 過敏體質, atopy, 過敏史的人會導致小. 维基百科中的醫學内容仅供参考 並不能視作專業意見 如需獲取醫療幫助或意見 请咨询专业人士 詳見醫學聲明 查格 施特勞斯綜合徵 Churg Strauss syndrome CSS 也稱為 嗜酸性韋格納肉芽腫 EGPA eosinophilic granulomatosis with polyangiitis 或 過敏性肉芽腫 allergic granulomatosis 1 是一種自體免疫性疾病狀況 如有氣道過敏 過敏體質 Atopy 過敏史的人會導致小型和中型的血管 血管炎 炎症 它通常體現出三個階段 早期 前驅症狀 Prodrome 階段的特點是氣道炎症 幾乎所有的患者都會經歷哮喘和 或過敏性鼻炎 第二階段的特徵是異常高的 嗜酸性粒細胞 eosinophils 嗜伊紅細胞增多 Hypereosinophilia 這會導致組織損傷 最常傷到肺部和消化道 第三階段包括血管炎 其最終可以導致細胞死亡 並且可以造成生命的威脅性 查格 施特勞斯綜合徵 Churg Strauss syndrome 顯微照相顯示嗜酸性血管炎與 查格 施特勞斯綜合徵 是一致的 H amp E染色法症状出血 消化道出血类型血管炎 anti neutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis non familial rare disease with dilated cardiomyopathy secondary glomerular disease systemic inflammatory disease associated with an acquired peripheral neuropathy particular disease 分类和外部资源醫學專科免疫學 風濕病學ICD 114A44 A2ICD 10M30 1ICD 9 CM446 4DiseasesDB2685eMedicine1083013 1178795Patient UK 英语 Patient UK churg strauss syndrome 查格 施特勞斯氏症候群Orphanet183 编辑此条目的维基数据 查格 施特勞斯綜合徵的有效治療需要抑制免疫系統的藥物 通常是糖皮质激素 其次是其他的藥劑如環磷酰胺 或硫唑嘌呤 查格 施特勞斯綜合徵 它賦予著於1951年最先發現這個病症的兩位醫生 查格 施特勞斯 的名字 目录 1 症狀和病徵 1 1 過敏性階段 1 2 嗜酸性粒細胞階段 1 3 血管炎階段 2 診斷 3 風險分層 4 治療 5 歷史背景 6 著名案例 7 註釋 8 延伸閱讀 9 外部連結症狀和病徵 编辑参见 腎功能和腎生理學 過敏性階段 编辑 前驅階段的特點是過敏 嗜酸性粒細胞階段 编辑 第二階段特徵是在血液和組織中的含有異常高水平的嗜酸性粒細胞 Hypereosinophilia 一種白血球 2 血管炎階段 编辑診斷 编辑診斷標記包括嗜酸性粒細胞 及受感染組織的肉芽腫 Granuloma 以及抗中性粒细胞之抗中性白細胞胞質抗體 Anti neutrophil cytoplasmic antibody 1990年美國風濕病學院 American College of Rheumatology 為 查格 施特勞斯氏綜合徵 的診斷列出了這些標準 哮喘 嗜酸性粒細胞與白血球計算之差值大於10 單神經病變 Peripheral neuropathy 或多發性神經病變 Polyneuropathy 的顯現 不固定的肺浸潤 顯現鼻竇異常 血管外嗜酸性粒細胞的組織學證據 以分類效果而言 患者在六項標準中如超過四項則可以判定患有查格 施特勞斯氏綜合徵 CSS 六項標準的任何四項或更多項顯現則產生85 的靈敏度及99 7 的特異性 3 風險分層 编辑法國血管炎研究小組已經開發出五點系統 五因素分數 預測查格 施特勞斯氏綜合徵的死亡風險 且應用臨床上 這些因素為 腎功能減退 肌酐 gt 1 58毫克 分升 或140微摩爾 升 蛋白尿 gt 1克 24小時 治療 编辑歷史背景 编辑查格 施特勞斯氏綜合徵最早在1951年紐約市西奈山醫院 Mount Sinai Hospital Manhattan 由病理學家雅各 查格 1910 2005 及羅德 施特勞斯 1913 1985 所提出 4 5 著名案例 编辑註釋 编辑 Adu Emery amp Madaio 2012 第125頁 Churg Strauss syndrome Symptoms Mayo Clinic 30 June 2013 原始内容存档于2013 07 30 Masi AT Hunder GG Lie JT et al The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg Strauss syndrome allergic granulomatosis and angiitis Arthritis Rheum August 1990 33 8 1094 100 2014 11 26 PMID 2202307 doi 10 1002 art 1780330806 原始内容存档于2012 03 24 引文格式1维护 显式使用等标签 link synd 2733 Who Named It Churg J Strauss L Allergic granulomatosis allergic angiitis and periarteritis nodosa Am J Pathol 1951 27 2 277 301 PMC 1937314 PMID 14819261 延伸閱讀 编辑Adu Dwomoa Emery Paul Madaio Michael Rheumatology and the Kidney 2 illustrated Oxford University Press 2012 ISBN 9780199579655 Churg Andrew Thurlbeck William M Pathology of the Lung 2 illustrated Thieme 1995 ISBN 9780865775343 Rich Robert R Fleisher Thomas A Shearer William T Schroeder Harry Frew Anthony J Weyand Cornelia M Clinical Immunology Principles and Practice Elsevier Health Sciences 2012 ISBN 9780723437109 外部連結 编辑Churg Strauss syndrome MedLink Neurology Clinical Summary 13631492 於 GPnotebook 取自 https zh wikipedia org w index php title 查格 施特勞斯氏症候群 amp oldid 72515071, 维基百科，wiki ，书籍，书籍，图书馆，
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