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斯特奇-韦伯综合征 （Sturge–Weber syndrome ），又名脑三叉神经血管瘤病 ，是一种罕见的先天性神经 及皮肤 病变，也是斑痣性错构瘤病 的一种，通常把该疾病与皮肤葡萄酒色斑、青光眼 、癫痫 、智能障碍 和同侧的软脑膜血管瘤相联系。疾病以大脑 动脉 增殖为特征，导致大脑同侧多发性血管瘤，从而产生相关的体征。由此产生的脑动静脉血管畸形 很常见。斯特奇-韦伯综合征通常只有一侧大脑受累。
斯特奇-韦伯综合征 斯特奇-韦伯综合征的CT成像 类型 斑痣性错构瘤病 , overgrowth syndrome[*] , cerebral diseases of vascular origin with epilepsy[*] , neurocutaneous syndrome with epilepsy[*] , syndrome or malformation associated with head and neck malformations[*] , skull cancer[*] , 脑癌[*] , rare capillary malformation with associated anomalies[*] , palpebral tumor with a vascular malformation[*] , rare genetic vascular tumor[*] , conjunctival cancer[*] , conjunctival hemangioma or hemolymphangioma[*] , syndromic glaucoma[*] , central nervous system vascular malformation[*] , syndromic developmental defect of the eye[*] , 血管疾病 , particular disease[*] 分类和外部资源 醫學專科 醫學遺傳學 ICD -10 Q85.8 ICD -9-CM 759.6 OMIM 185300 DiseasesDB 12572 MedlinePlus [1] eMedicine neuro/356 MeSH D013341 Orphanet 3205 [编辑此条目的维基数据]
斯特奇-韦伯综合征是由于中胚层 及外胚层 发育异常所致。斯特奇-韦伯综合征不像大部分神经皮肤疾病一样是由遗传因素引起的，而是偶发出现的。
症状 斯特奇-韦伯综合征患者在出生时就可表现出癫痫伴有一侧面部的额头及上眼睑大块葡萄酒色胎记。胎记的颜色从淡粉色到深紫色不等，由围绕三叉神经 眼神经分支的皮下丰富毛细血管 组成。胎记所在的半侧大脑，由含畸形血管的软脑膜覆盖，这会引起大脑皮层的组织钙化及神经细胞损失。神经症状包括婴幼儿起发作的癫痫，且可能随着年龄增加而恶化。惊厥 通常发生在胎记的对侧半肢体，且严重程度不一。胎记同侧半肢体可表现为肌无力。一些孩子会有发育迟缓及智力迟钝； 大约50%的患者会有青光眼（与眼内压升高有关），可在出生后时或之后表现出。眼内压升高会使眼球增大、外凸（牛眼）。斯特奇-韦伯综合征很少累及其他脏器。
影像学表现 CT 及MRI 是确定颅内异常最常用的影像学表现。大多数病例中，血管瘤出现在与胎记同侧的大脑半球表面，血管瘤逐渐导致下方的脑组织钙化及萎缩。[1]
治疗 斯特奇-韦伯综合征是通过对症治疗的。激光 治疗可用来淡化及去除胎记。抗惊厥药物可用来控制癫痫。临床建议对青光眼从早期进行监测，严重青光眼可通过手术治疗。当一侧大脑受累且抗痉挛药不奏效时，标准治疗是通过神经外科手术移除及断开受累的脑组织（大脑半球切除术 ）。物理治疗可用于婴幼儿及儿童的肌无力。教育治疗常用于那些发育迟缓及智力迟钝的患者，但对于发育迟缓没有完整的治疗方案。脑部手术切除了引起功能障碍的部分脑组织，这可以成功地控制癫痫，术后癫痫比术前程度轻得多。手术也可以选择截断受疾病影响的大脑半球。[2]
预后 虽然有胎记以及大脑皮层的萎缩的婴幼儿可无临床症状，但大多数在出生后1年内会有癫痫发作。当癫痫在2岁前发作且难以治疗时，患者很有可能出现智力损伤。
命名 斯特奇-韦伯综合征是以英国 医生威廉·阿伦·斯特奇（William Allen Sturge）和弗雷德里克·帕克斯·韦伯（Frederick Parkes Weber）来命名的。[3] [4] [5]
基金会 斯特奇-韦伯基金会（SWF），旨在提高全球斯特奇-韦伯综合征患者、葡萄酒色胎记患者的生活质量。基金会通过教育、倡导及研究，来推进疾病的有效治疗及认知。SWF由Kirk与Karen Ball建立，在他们的女儿出生时被诊断为斯特奇-韦伯综合征后，他们一直在寻求解决答案。SWF于1987年在美国成立公司，是一家国际性501(c)(3)非盈利组织。在1992年，基金会的受益对象有了扩展，包括有毛细血管胎记、Klippel-Trenaunay-Weber综合征和葡萄酒色胎记的个体。
大脑半球切除术基金会在2008年成立，旨在协助那些有斯特奇-韦伯综合征儿童的家庭以及需要半脑切除术的人。
参考 ^ Sturge-Weber syndrome: Radiopaedia.org. [2011-11-21 ] . （原始内容于2011-11-27）. ^ Norfolk girl recovers after half of brain 'switched off' . BBC News. 2011-05-20 [2011-11-21 ] . （原始内容于2011-08-30）. ^ synd/1764 - Who Named It? ^ Sturge WA. A case of partial epilepsy, apparently due to a lesion of one of the vasomotor centres of the brain. Transactions of the Clinical Society of London. 1879, 12 : 162. ^ Weber FP. Right-sided hemi-hypertrophy resulting from right-sided congenital spastic hemiplegia, with a morbid condition of the left side of the brain, revealed by radiograms. Journal of Neurology and Psychopathology (London). 1922, 3 : 134–9.
外部链接 美國國家神經疾病及中風研究院 The Sturge-Weber Foundation （页面存档备份，存于互联网档案馆 ） Sturge-Weber.org.uk[永久失效連結 Sturge-Weber Syndrome Community （页面存档备份，存于互联网档案馆 ）
图片 Greenwood M, Meechan JG. General medicine and surgery for dental practitioners Part 4: Neurological disorders. Br Dent J. July 2003, 195 (1): 19–25. PMID 12856021 . doi:10.1038/sj.bdj.4810275 . Legs （页面存档备份，存于互联网档案馆 ） at about.com
斯特奇, 韦伯综合征, 维基百科中的醫學内容仅供参考, 並不能視作專業意見, 如需獲取醫療幫助或意見, 请咨询专业人士, 詳見醫學聲明, sturge, weber, syndrome, 又名脑三叉神经血管瘤病, 是一种罕见的先天性神经及皮肤病变, 也是斑痣性错构瘤病的一种, 通常把该疾病与皮肤葡萄酒色斑, 青光眼, 癫痫, 智能障碍和同侧的软脑膜血管瘤相联系, 疾病以大脑动脉增殖为特征, 导致大脑同侧多发性血管瘤, 从而产生相关的体征, 由此产生的脑动静脉血管畸形很常见, 通常只有一侧大脑受累, sturge, . 维基百科中的醫學内容仅供参考 並不能視作專業意見 如需獲取醫療幫助或意見 请咨询专业人士 詳見醫學聲明 斯特奇 韦伯综合征 Sturge Weber syndrome 又名脑三叉神经血管瘤病 是一种罕见的先天性神经及皮肤病变 也是斑痣性错构瘤病的一种 通常把该疾病与皮肤葡萄酒色斑 青光眼 癫痫 智能障碍和同侧的软脑膜血管瘤相联系 疾病以大脑动脉增殖为特征 导致大脑同侧多发性血管瘤 从而产生相关的体征 由此产生的脑动静脉血管畸形很常见 斯特奇 韦伯综合征通常只有一侧大脑受累 斯特奇 韦伯综合征Sturge Weber syndrome斯特奇 韦伯综合征的CT成像类型斑痣性错构瘤病 overgrowth syndrome cerebral diseases of vascular origin with epilepsy neurocutaneous syndrome with epilepsy syndrome or malformation associated with head and neck malformations skull cancer 脑癌 rare capillary malformation with associated anomalies palpebral tumor with a vascular malformation rare genetic vascular tumor conjunctival cancer conjunctival hemangioma or hemolymphangioma syndromic glaucoma central nervous system vascular malformation syndromic developmental defect of the eye 血管疾病 particular disease 分类和外部资源醫學專科醫學遺傳學ICD 10Q85 8ICD 9 CM759 6OMIM185300DiseasesDB12572MedlinePlus 1 eMedicineneuro 356MeSHD013341Orphanet3205 编辑此条目的维基数据 斯特奇 韦伯综合征是由于中胚层及外胚层发育异常所致 斯特奇 韦伯综合征不像大部分神经皮肤疾病一样是由遗传因素引起的 而是偶发出现的 目录 1 症状 2 影像学表现 3 治疗 4 预后 5 命名 6 基金会 7 参考 8 外部链接 9 图片症状 编辑斯特奇 韦伯综合征患者在出生时就可表现出癫痫伴有一侧面部的额头及上眼睑大块葡萄酒色胎记 胎记的颜色从淡粉色到深紫色不等 由围绕三叉神经眼神经分支的皮下丰富毛细血管组成 胎记所在的半侧大脑 由含畸形血管的软脑膜覆盖 这会引起大脑皮层的组织钙化及神经细胞损失 神经症状包括婴幼儿起发作的癫痫 且可能随着年龄增加而恶化 惊厥通常发生在胎记的对侧半肢体 且严重程度不一 胎记同侧半肢体可表现为肌无力 一些孩子会有发育迟缓及智力迟钝 大约50 的患者会有青光眼 与眼内压升高有关 可在出生后时或之后表现出 眼内压升高会使眼球增大 外凸 牛眼 斯特奇 韦伯综合征很少累及其他脏器 影像学表现 编辑CT及MRI是确定颅内异常最常用的影像学表现 大多数病例中 血管瘤出现在与胎记同侧的大脑半球表面 血管瘤逐渐导致下方的脑组织钙化及萎缩 1 治疗 编辑斯特奇 韦伯综合征是通过对症治疗的 激光治疗可用来淡化及去除胎记 抗惊厥药物可用来控制癫痫 临床建议对青光眼从早期进行监测 严重青光眼可通过手术治疗 当一侧大脑受累且抗痉挛药不奏效时 标准治疗是通过神经外科手术移除及断开受累的脑组织 大脑半球切除术 物理治疗可用于婴幼儿及儿童的肌无力 教育治疗常用于那些发育迟缓及智力迟钝的患者 但对于发育迟缓没有完整的治疗方案 脑部手术切除了引起功能障碍的部分脑组织 这可以成功地控制癫痫 术后癫痫比术前程度轻得多 手术也可以选择截断受疾病影响的大脑半球 2 预后 编辑虽然有胎记以及大脑皮层的萎缩的婴幼儿可无临床症状 但大多数在出生后1年内会有癫痫发作 当癫痫在2岁前发作且难以治疗时 患者很有可能出现智力损伤 命名 编辑斯特奇 韦伯综合征是以英国医生威廉 阿伦 斯特奇 William Allen Sturge 和弗雷德里克 帕克斯 韦伯 Frederick Parkes Weber 来命名的 3 4 5 基金会 编辑斯特奇 韦伯基金会 SWF 旨在提高全球斯特奇 韦伯综合征患者 葡萄酒色胎记患者的生活质量 基金会通过教育 倡导及研究 来推进疾病的有效治疗及认知 SWF由Kirk与Karen Ball建立 在他们的女儿出生时被诊断为斯特奇 韦伯综合征后 他们一直在寻求解决答案 SWF于1987年在美国成立公司 是一家国际性501 c 3 非盈利组织 在1992年 基金会的受益对象有了扩展 包括有毛细血管胎记 Klippel Trenaunay Weber综合征和葡萄酒色胎记的个体 大脑半球切除术基金会在2008年成立 旨在协助那些有斯特奇 韦伯综合征儿童的家庭以及需要半脑切除术的人 参考 编辑 Sturge Weber syndrome Radiopaedia org 2011 11 21 原始内容存档于2011 11 27 Norfolk girl recovers after half of brain switched off BBC News 2011 05 20 2011 11 21 原始内容存档于2011 08 30 synd 1764 Who Named It Sturge WA A case of partial epilepsy apparently due to a lesion of one of the vasomotor centres of the brain Transactions of the Clinical Society of London 1879 12 162 Weber FP Right sided hemi hypertrophy resulting from right sided congenital spastic hemiplegia with a morbid condition of the left side of the brain revealed by radiograms Journal of Neurology and Psychopathology London 1922 3 134 9 外部链接 编辑美國國家神經疾病及中風研究院 英语 NINDS 上有關sturge weber的資料 The Sturge Weber Foundation 页面存档备份 存于互联网档案馆 Sturge Weber org uk 永久失效連結 Sturge Weber Syndrome Community 页面存档备份 存于互联网档案馆 图片 编辑Greenwood M Meechan JG General medicine and surgery for dental practitioners Part 4 Neurological disorders Br Dent J July 2003 195 1 19 25 PMID 12856021 doi 10 1038 sj bdj 4810275 Fig 2 A patient with Sturge Weber Syndrome Legs 页面存档备份 存于互联网档案馆 at about com 取自 https zh wikipedia org w index php title 斯特奇 韦伯综合征 amp oldid 62325184, 维基百科，wiki ，书籍，书籍，图书馆，
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