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肠道血管发育不良

肠道血管发育不良是腸道血管異常增生而引起下消化道慢性失血。由于是间断性出血,诊断检查时不出血,因此难诊断

腸道血管的異常狀態,無法解釋的腸道出血與貧血。損害常是多重的,亦常發生於盲腸與昇結腸。

病因病理 编辑

大多数病人病因未明,在 70~90 岁才被诊断,一般认为属获是老年退行性病变。其粘膜病理基础是粘膜下静脉进入肌层时,受肌肉收缩的影响,使静脉血流呈扩张,迂曲,于是间断性阻断,逐渐发展至粘膜毛细血管扩张,丧失毛细血管前括约肌功能,引起小动静脉直接沟通,于是引起下消化道慢性出血。

組織學上,angiodysplasia與毛細管擴張(telangiectasia)相似。腸壁(bowel wall)影響著腸管徑(caliber)的變化與管束組織(vascular tissue)的擴散,而angiodysplasia擴展與腸壁年齡與腸壁應變相關。其失血的風險隨著凝血的不規則而增加。

當主動脈閥狹窄症(Aortic valve stenosis)與Angiodysplasia一同患得,稱為Heyde's syndrome。此病症中, 在主動脈閥劇烈流血的情況以基於高剪應力的血醣蛋白Von Willebrand factor (vWF)為重要的止血法,但其缺點亦由於高剪力,在包含angiodysplasia之類的損傷,vWF會增加失血風險。

临床表现 编辑

其主要临床特征表现为下消化道慢性失血和贫血,为急、慢性便血、黑便、隐血和贫血,有时呕血,有时无任何前驱症状,无特异性定位、定性体征,因此诊断困难。

雖然一些病例會解黑便,但以只稍微血便卻貧血的病例占多數。當出血活耀(active)時其潛血反應呈陽性,然而當出血是斷斷續續(intermittent)時,其潛血反應也許會呈陰性。

診斷常以內視鏡--結腸鏡或胃鏡(雖知損害難找出),其他尚有膠囊內視與雙氣囊內視(double-balloon enteroscopy)。

在臨床上高度懷疑為angiodysplasia但內視鏡卻無法找出的病例,腸繫膜動脈的血管造影術有時是必需的;而具微量輻射的紅血球標記閃爍圖為另一個可替代方案(但此只對顯著且持續出血的病例有效)。

治疗 编辑

如果贫血严重,需要输血。剛開始多以內視鏡治療,經由內視鏡施以電燒或氬氣電漿凝固雷射治療止血。有時候, 當血流劇烈到用結腸鏡亦無法內視時,需考慮用栓塞法(Embolisation)。

如果多重性流血或者流血部位在難以接近的部位,這時也許要用到藥物性的系統治療: 第一線選擇包含:抑制纖維蛋白溶解的 tranexamic酸與 aminocaproic酸。 雌激素(Estrogens)亦可用來防止angiodysplasia的出血,但雌激素會導致血液些許的凝固性過高(hypercoaguability),而且對兩性皆有危險或造成不適。

在困難的病例中, 對以octretide(藥學上模擬自然界中的somatostatin)與撒利多邁得(thalidomide)止血有正面報告(然而撒利多邁得對懷孕初期之婦女易造成胎兒畸型)

消化系统内窥镜术治疗是第一选择。如果是急症,需要紧急外科手术切除部份腸道,或者需要紧急血管造影术血液凝结治疗。腸切除法由於對病人損害較大, 必須審慎評估!

肠道血管发育不良, 是腸道血管異常增生而引起下消化道慢性失血, 由于是间断性出血, 诊断检查时不出血, 因此难诊断, 腸道血管的異常狀態, 無法解釋的腸道出血與貧血, 損害常是多重的, 亦常發生於盲腸與昇結腸, 病因病理, 编辑大多数病人病因未明, 岁才被诊断, 一般认为属获是老年退行性病变, 其粘膜病理基础是粘膜下静脉进入肌层时, 受肌肉收缩的影响, 使静脉血流呈扩张, 迂曲, 于是间断性阻断, 逐渐发展至粘膜毛细血管扩张, 丧失毛细血管前括约肌功能, 引起小动静脉直接沟通, 于是引起下消化道慢性出血, 組織學上. 肠道血管发育不良是腸道血管異常增生而引起下消化道慢性失血 由于是间断性出血 诊断检查时不出血 因此难诊断 腸道血管的異常狀態 無法解釋的腸道出血與貧血 損害常是多重的 亦常發生於盲腸與昇結腸 病因病理 编辑大多数病人病因未明 在 70 90 岁才被诊断 一般认为属获是老年退行性病变 其粘膜病理基础是粘膜下静脉进入肌层时 受肌肉收缩的影响 使静脉血流呈扩张 迂曲 于是间断性阻断 逐渐发展至粘膜毛细血管扩张 丧失毛细血管前括约肌功能 引起小动静脉直接沟通 于是引起下消化道慢性出血 組織學上 angiodysplasia與毛細管擴張 telangiectasia 相似 腸壁 bowel wall 影響著腸管徑 caliber 的變化與管束組織 vascular tissue 的擴散 而angiodysplasia擴展與腸壁年齡與腸壁應變相關 其失血的風險隨著凝血的不規則而增加 當主動脈閥狹窄症 Aortic valve stenosis 與Angiodysplasia一同患得 稱為Heyde s syndrome 此病症中 在主動脈閥劇烈流血的情況以基於高剪應力的血醣蛋白Von Willebrand factor vWF 為重要的止血法 但其缺點亦由於高剪力 在包含angiodysplasia之類的損傷 vWF會增加失血風險 临床表现 编辑其主要临床特征表现为下消化道慢性失血和贫血 为急 慢性便血 黑便 隐血和贫血 有时呕血 有时无任何前驱症状 无特异性定位 定性体征 因此诊断困难 雖然一些病例會解黑便 但以只稍微血便卻貧血的病例占多數 當出血活耀 active 時其潛血反應呈陽性 然而當出血是斷斷續續 intermittent 時 其潛血反應也許會呈陰性 診斷常以內視鏡 結腸鏡或胃鏡 雖知損害難找出 其他尚有膠囊內視與雙氣囊內視 double balloon enteroscopy 在臨床上高度懷疑為angiodysplasia但內視鏡卻無法找出的病例 腸繫膜動脈的血管造影術有時是必需的 而具微量輻射的紅血球標記閃爍圖為另一個可替代方案 但此只對顯著且持續出血的病例有效 治疗 编辑如果贫血严重 需要输血 剛開始多以內視鏡治療 經由內視鏡施以電燒或氬氣電漿凝固雷射治療止血 有時候 當血流劇烈到用結腸鏡亦無法內視時 需考慮用栓塞法 Embolisation 如果多重性流血或者流血部位在難以接近的部位 這時也許要用到藥物性的系統治療 第一線選擇包含 抑制纖維蛋白溶解的 tranexamic酸與 aminocaproic酸 雌激素 Estrogens 亦可用來防止angiodysplasia的出血 但雌激素會導致血液些許的凝固性過高 hypercoaguability 而且對兩性皆有危險或造成不適 在困難的病例中 對以octretide 藥學上模擬自然界中的somatostatin 與撒利多邁得 thalidomide 止血有正面報告 然而撒利多邁得對懷孕初期之婦女易造成胎兒畸型 消化系统内窥镜术治疗是第一选择 如果是急症 需要紧急外科手术切除部份腸道 或者需要紧急血管造影术血液凝结治疗 腸切除法由於對病人損害較大 必須審慎評估 取自 https zh wikipedia org w index php title 肠道血管发育不良 amp oldid 42595933, 维基百科,wiki,书籍,书籍,图书馆,

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