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先天性肺部呼吸道畸形

先天性肺部呼吸道畸形congenital pulmonary airway malformation,CPAM),舊稱先天性囊腫性腺瘤樣畸形congenital cystic adenomatoid malformation ,CCAM)是一種和游離肺英语bronchopulmonary sequestration相似的先天性部疾病,患者整個肺葉被沒有功能的囊腫組織取代,這些組織未來也沒有發育為正常肺組織的可能性。CPAM發生的原因不明,大約每3萬名胎兒會有1人發生。[1]

先天性肺部呼吸道畸形
类型肺病[*], respiratory system abnormality[*], rare genetic respiratory disease[*], non-syndromic respiratory or mediastinal malformation[*]
分类和外部资源
醫學專科醫學遺傳學
ICD-11LA75.4
ICD-10Q34.8 (EUROCAT英语EUROCAT (medicine) Q33.80)
ICD-9-CM748.4
DiseasesDB32408
eMedicineped/534 radio/186
MeSHD015615
Orphanet2444
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在多數的案例中,患有CPAM的胎兒預後良好。但在很罕見的情況下,囊腫組織長得太大,導致周圍的肺臟發育受限,並壓迫到心臟;在這種情況下,CPAM可能是致命的。CPAM可以根據其病理學特徵分為五種類型:第一型CPAM擁有大型囊腫,是最為常見且預後較佳的類型;第二型CPAM則有中型囊腫,由於經常和其他明顯的先天異常一起出現,預後通常較差;其他型CPAM則相當罕見。[2]

參考文獻 编辑

  1. ^ Kwak, Hyun Jung; Moon, Ji-Yong; Kim, Sa-Il; Kim, Tae Hyung; Sohn, Jang Won; Kim, Sang-Heon; Shin, Dong Ho; Park, Sung Soo; Chung, Won Sang; Yoon, Ho Joo. Congenital Cystic Adenomatoid Malformation with Bronchial Atresia in Elderly Patients. Tuberculosis and Respiratory Diseases. 2012, 72 (6): 501. ISSN 1738-3536. doi:10.4046/trd.2012.72.6.501. 
  2. ^ Lezmi, G.; Hadchouel, A.; Khen-Dunlop, N.; Vibhushan, S.; Benachi, A.; Delacourt, C. Malformations adénomatoïdes kystiques du poumon : diagnostic, prise en charge, hypothèses physiopathologiques. Revue de Pneumologie Clinique. 2013, 69 (4): 190–197. ISSN 0761-8417. doi:10.1016/j.pneumo.2013.06.001. 

先天性肺部呼吸道畸形, congenital, pulmonary, airway, malformation, cpam, 舊稱先天性囊腫性腺瘤樣畸形, congenital, cystic, adenomatoid, malformation, ccam, 是一種和游離肺, 英语, bronchopulmonary, sequestration, 相似的先天性肺部疾病, 患者整個肺葉被沒有功能的囊腫組織取代, 這些組織未來也沒有發育為正常肺組織的可能性, cpam發生的原因不明, 大約每3萬名胎兒會有1人發生,. 先天性肺部呼吸道畸形 congenital pulmonary airway malformation CPAM 舊稱先天性囊腫性腺瘤樣畸形 congenital cystic adenomatoid malformation CCAM 是一種和游離肺 英语 bronchopulmonary sequestration 相似的先天性肺部疾病 患者整個肺葉被沒有功能的囊腫組織取代 這些組織未來也沒有發育為正常肺組織的可能性 CPAM發生的原因不明 大約每3萬名胎兒會有1人發生 1 先天性肺部呼吸道畸形类型肺病 respiratory system abnormality rare genetic respiratory disease non syndromic respiratory or mediastinal malformation 分类和外部资源醫學專科醫學遺傳學ICD 11LA75 4ICD 10Q34 8 EUROCAT 英语 EUROCAT medicine Q33 80 ICD 9 CM748 4DiseasesDB32408eMedicineped 534 radio 186MeSHD015615Orphanet2444 编辑此条目的维基数据 在多數的案例中 患有CPAM的胎兒預後良好 但在很罕見的情況下 囊腫組織長得太大 導致周圍的肺臟發育受限 並壓迫到心臟 在這種情況下 CPAM可能是致命的 CPAM可以根據其病理學特徵分為五種類型 第一型CPAM擁有大型囊腫 是最為常見且預後較佳的類型 第二型CPAM則有中型囊腫 由於經常和其他明顯的先天異常一起出現 預後通常較差 其他型CPAM則相當罕見 2 參考文獻 编辑 Kwak Hyun Jung Moon Ji Yong Kim Sa Il Kim Tae Hyung Sohn Jang Won Kim Sang Heon Shin Dong Ho Park Sung Soo Chung Won Sang Yoon Ho Joo Congenital Cystic Adenomatoid Malformation with Bronchial Atresia in Elderly Patients Tuberculosis and Respiratory Diseases 2012 72 6 501 ISSN 1738 3536 doi 10 4046 trd 2012 72 6 501 Lezmi G Hadchouel A Khen Dunlop N Vibhushan S Benachi A Delacourt C Malformations adenomatoides kystiques du poumon diagnostic prise en charge hypotheses physiopathologiques Revue de Pneumologie Clinique 2013 69 4 190 197 ISSN 0761 8417 doi 10 1016 j pneumo 2013 06 001 取自 https zh wikipedia org w index php title 先天性肺部呼吸道畸形 amp oldid 61043338, 维基百科,wiki,书籍,书籍,图书馆,

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