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顯微鏡下多血管炎

顯微鏡下多血管炎(Microscopic polyangiitis、也稱為"微觀多動脈炎"(Microscopic polyarteritis),[1]"微觀多動脈炎結節(Microscopic polyarteritis nodosa),[1]MPA[2])是一個不明確的自體免疫性疾病,其特徵是全身性的、微量免疫(Pauci-immune/寡免疫)、壞死性、小血管炎而無壞死性肉芽腫(Granuloma)炎症的臨床或病理證據。

顯微鏡下多血管炎
(Microscopic polyangiitis)
类型周围血管损伤[*], anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis[*], systemic inflammatory disease associated with an acquired peripheral neuropathy[*], secondary glomerular disease[*]
分类和外部资源
醫學專科免疫學、​風濕病學
ICD-114A44.A0
ICD-10M31.7
ICD-9-CM446.0
DiseasesDB8193
MedlinePlus[1]
eMedicinemed/2931
Orphanet727
[编辑此条目的维基数据]

病情 编辑

臨床特徵包括全身症狀,如發熱、厭食、消瘦、乏力,和腎功能衰竭。[3]多數患者可有血尿蛋白尿急进性肾小球肾炎很快可能會出現。因為許多不同的器官系統可能參與其中,在MPA可能有廣泛範圍的症狀。

紫癜青斑可以存在。[4]

診斷 编辑

患者的神經病變,由"肌電圖"(EMG)可顯示出一種"感覺運動性周圍神經病"(sensorimotor peripheral neuropathy)。

病因 编辑

而疾病發生機理尚未完全闡明、首先的假設是,發生機理過程是開始於病因不明的自體免疫過程觸發P-ANCA的產生。

治療 编辑

常規治療涉及長效劑量的潑尼松,或與之交替性的使用或組合性使用的藥物,如與細胞毒性藥物、比如環磷酰胺硫唑嘌呤交替使用或組合成複方藥物(Combination drug)使用。

血漿置換法(Plasmapheresis),也可以使用在急性期以消除ANCA抗體(Anti-neutrophil cytoplasmic antibody)。

註釋 编辑

  1. ^ 1.0 1.1 Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. 2007. ISBN 1-4160-2999-0. 
  2. ^ FDA approves Rituxan to treat two rare disorders (新闻稿). Food and Drug Administration. 19 April 2011 [20 April 2011]. (原始内容于2017-01-18). 
    RITUXAN (rituximab) injection, solution. Daily Med. U.S. National Library of Medicine. [2014-11-26]. (原始内容于2020-01-30). 
  3. ^ Altaie R, Ditizio F, Fahy GT. Microscopic polyangitis presenting with sub-acute reversible optic neuropathy. Eye (Lond). March 2005, 19 (3): 363–5. PMID 15272290. doi:10.1038/sj.eye.6701479. 
  4. ^ Nagai Y, Hasegawa M, Igarashi N, Tanaka S, Yamanaka M, Ishikawa O. Cutaneous manifestations and histological features of microscopic polyangiitis. Eur J Dermatol. December 2008, 19 (1): 57–60. PMID 19059827. doi:10.1684/ejd.2008.0566. 

參見 编辑

外部連結 编辑

顯微鏡下多血管炎, 维基百科中的醫學内容仅供参考, 並不能視作專業意見, 如需獲取醫療幫助或意見, 请咨询专业人士, 詳見醫學聲明, microscopic, polyangiitis, 也稱為, 微觀多動脈炎, microscopic, polyarteritis, 微觀多動脈炎結節, microscopic, polyarteritis, nodosa, 是一個不明確的自體免疫性疾病, 其特徵是全身性的, 微量免疫, pauci, immune, 寡免疫, 壞死性, 小血管炎而無壞死性肉芽腫, granulom. 维基百科中的醫學内容仅供参考 並不能視作專業意見 如需獲取醫療幫助或意見 请咨询专业人士 詳見醫學聲明 顯微鏡下多血管炎 Microscopic polyangiitis 也稱為 微觀多動脈炎 Microscopic polyarteritis 1 微觀多動脈炎結節 Microscopic polyarteritis nodosa 1 MPA 2 是一個不明確的自體免疫性疾病 其特徵是全身性的 微量免疫 Pauci immune 寡免疫 壞死性 小血管炎而無壞死性肉芽腫 Granuloma 炎症的臨床或病理證據 顯微鏡下多血管炎 Microscopic polyangiitis 类型周围血管损伤 anti neutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis systemic inflammatory disease associated with an acquired peripheral neuropathy secondary glomerular disease 分类和外部资源醫學專科免疫學 風濕病學ICD 114A44 A0ICD 10M31 7ICD 9 CM446 0DiseasesDB8193MedlinePlus 1 eMedicinemed 2931Orphanet727 编辑此条目的维基数据 目录 1 病情 2 診斷 3 病因 4 治療 5 註釋 6 參見 7 外部連結病情 编辑参见 腎功能和腎生理學 臨床特徵包括全身症狀 如發熱 厭食 消瘦 乏力 和腎功能衰竭 3 多數患者可有血尿和蛋白尿 急进性肾小球肾炎很快可能會出現 因為許多不同的器官系統可能參與其中 在MPA可能有廣泛範圍的症狀 紫癜和青斑可以存在 4 診斷 编辑患者的神經病變 由 肌電圖 EMG 可顯示出一種 感覺運動性周圍神經病 sensorimotor peripheral neuropathy 病因 编辑而疾病發生機理尚未完全闡明 首先的假設是 發生機理過程是開始於病因不明的自體免疫過程觸發P ANCA的產生 治療 编辑常規治療涉及長效劑量的潑尼松 或與之交替性的使用或組合性使用的藥物 如與細胞毒性藥物 比如環磷酰胺或硫唑嘌呤交替使用或組合成複方藥物 Combination drug 使用 血漿置換法 Plasmapheresis 也可以使用在急性期以消除ANCA抗體 Anti neutrophil cytoplasmic antibody 註釋 编辑 1 0 1 1 Rapini Ronald P Bolognia Jean L Jorizzo Joseph L Dermatology 2 Volume Set St Louis Mosby 2007 ISBN 1 4160 2999 0 FDA approves Rituxan to treat two rare disorders 新闻稿 Food and Drug Administration 19 April 2011 20 April 2011 原始内容存档于2017 01 18 RITUXAN rituximab injection solution Daily Med U S National Library of Medicine 2014 11 26 原始内容存档于2020 01 30 Altaie R Ditizio F Fahy GT Microscopic polyangitis presenting with sub acute reversible optic neuropathy Eye Lond March 2005 19 3 363 5 PMID 15272290 doi 10 1038 sj eye 6701479 Nagai Y Hasegawa M Igarashi N Tanaka S Yamanaka M Ishikawa O Cutaneous manifestations and histological features of microscopic polyangiitis Eur J Dermatol December 2008 19 1 57 60 PMID 19059827 doi 10 1684 ejd 2008 0566 參見 编辑抗中性白細胞胞質抗體 Anti neutrophil cytoplasmic antibody 結節性多動脈炎 皮膚病列表 李氏桿菌病 Listeriosis 外部連結 编辑Overview at Johns Hopkins Overview at Cleveland Clinic 取自 https zh wikipedia org w index php title 顯微鏡下多血管炎 amp oldid 78943817, 维基百科,wiki,书籍,书籍,图书馆,

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