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生殖细胞瘤

生殖细胞瘤(英語:germ cell tumor缩写GCT),是一个病发于生殖细胞肿瘤。生殖细胞瘤可能是恶性或良性肿瘤,它通常病发于生殖腺卵巢睾丸),是因为胚胎在发育时期的天生缺陷所导致的一类肿瘤。

生殖细胞瘤
显微镜下的精原细胞瘤英语seminoma是一类生殖细胞瘤
类型germ cell and embryonal neoplasms[*]
分类和外部资源
醫學專科肿瘤学
ICD-10C56 , C62 , D27 , D29.2
ICD-9-CM183, 186, 220, 222.0
ICD-O英语International Classification of Diseases for Oncology9060-9100
eMedicinemed/863
MeSHD009373
Orphanet3399
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病理

一些研究员认为疾病是在胚胎形成期的一些不正常生殖细胞在转移中发生的错误分布而产生;其他假设则认为是正常胚胎期的生殖细胞在分布中,运输了一些基因信息或在体细胞位置构建一些结构。

在性腺外发现的生殖细胞瘤通常为恶性肿瘤,并转移自位于生殖腺的某个未检测出的原始肿瘤;但现在也发现一些性腺外生殖细胞瘤是原发的,其中最著名的是骶尾部畸胎瘤英语sacrococcygeal teratoma,是婴儿在出生起最常见的一类肿瘤。对于所有的前纵隔肿瘤患者,15%-20%均为生殖细胞瘤,其中大约50%是良性畸胎瘤[1]

分类

生殖细胞瘤因组织学不同,根据病发位置而有不同分类[2]。其主要分为两类[3]

  • 生殖性germinomatous, seminomatous)的生殖细胞瘤(GGCT, SGCT)包括胚组织瘤英语germinoma及其子类无性细胞瘤精原细胞瘤英语seminoma
  • 非生殖性nongerminomatous, nonseminomatous)的生殖细胞瘤(NGGCT, NSGCT)包括其他类型的生殖细胞瘤(单独或混合型)。

这两组分类反应出临床意义的不同。和生殖性生殖细胞瘤相比,非生殖性的肿瘤生长程度更快,诊断出的病发平均年龄要更早(25岁比35岁),而且五年后的生存率更低。生殖性的肿瘤患者的生存率更高,部分是因为这些肿瘤对化学疗法或放射疗法非常敏感。当今的非生殖性的肿瘤的预后有显著提高,但是仍取决于铂基化疗方案的使用[4]

生殖性

肿瘤 国际肿瘤学分类法英语ICD-O 高发年龄 良性或恶性 组织学 肿瘤标记物
胚组织瘤英语Germinoma(包括无性细胞瘤精原细胞瘤英语seminoma 40–50 恶性 有整齐的多边形细胞伴有清除过的胞浆;基质中有淋巴球 10%的病例中人体绒毛膜促性腺激素升高
无性细胞瘤 M英语ICD-O9061/3
精原细胞瘤英语seminoma M英语ICD-O9060/3 20 - 40 惡性

非生殖性

肿瘤 国际肿瘤学分类法英语ICD-O 高发年龄 良性或恶性 组织学 肿瘤标记物
胚胎癌 9070/3 20–30 恶性 低分化的多形性细胞生长于间质,或伴有乳头状形式 单纯型肿瘤不会分泌人体绒膜促性腺激素、甲胎蛋白
内胚窦瘤,也称卵黄囊瘤(EST, YST) 9071/3 3 恶性 低分化的内皮组织状、立方形或柱状细胞 100%分泌甲胎蛋白
绒毛膜癌 9100/3 20–30 恶性 细胞滋养层和合胞体滋养层没有绒毛组织形成 100%分泌hCG
畸胎瘤(包括成熟畸胎瘤、皮样囊肿英语dermoid cyst、不成熟畸胎瘤、以及畸胎瘤恶性转移) 9080/0-9080/3 0–3, 15–30 成熟畸胎瘤和皮样囊肿英语dermoid cyst为良性肿瘤(但必须保持复查);其他通常为恶性肿瘤 特征各有不同 单纯型肿瘤不会分泌人体绒膜促性腺激素、甲胎蛋白
多胚瘤英语Polyembryoma 9072/3 15–25 ? ? ?
性腺胚细胞瘤 9073/1 ? ? ? ?

混合型

肿瘤 国际肿瘤学分类法英语ICD-O 高发年龄 良性或恶性 组织学 肿瘤标记物
混合 15–30 恶性 取决于组成特征 取决于组成特征

混合型生殖细胞瘤会以不同形式产生。在其中最常见的是畸胎瘤伴发内胚窦瘤。

畸形恶瘤Teratocarcinoma)通常是指一类生殖细胞瘤为畸胎瘤伴有胚胎癌,或伴有绒毛膜癌;或三者同时发生[5]。对于此类混合型生殖细胞瘤的诊断,可以以畸胎瘤为主,并兼顾其他肿瘤特征;或者单纯忽略畸胎瘤其他因素而单独考虑其恶性转移的情况。这类疾病可能病发于前纵隔

位置

尽管称之为生殖细胞瘤,但其病发的位置并不局限于卵巢睾丸

女性患者中,在北美地区生殖细胞瘤病例约占卵巢肿瘤的30%,但仅占有卵巢癌的1%至3%比例。对年轻女性而言,生殖细胞瘤的病发比较常见;特别是21岁以下女性,她们患有的卵巢肿瘤中60%为生殖细胞瘤,而且1/3以上是恶性肿瘤。在男性患者中,睾丸生殖细胞瘤通常发生于青春期后,而且绝大多数为恶性肿瘤(睾丸癌)。在新生儿、婴儿和小于4岁的儿童中,占绝大多数的生殖细胞瘤病例为骶尾部畸胎瘤。此外,患有克兰费尔特综合征的男性有50倍于常人的危险去患有生殖细胞瘤[6]

治疗

患有原发性生殖细胞瘤的妇女患者(比如成熟畸胎瘤),可以采取卵巢囊肿剥除术英语ovarian cystectomy卵巢切除术英语oophorectomy切除肿瘤[7]。通常情况下,患有恶性生殖细胞瘤的患者通常采取和上皮性卵巢癌相同的治疗方式。如果病人仍然希望受孕,则可以采取单侧输卵管卵巢切除术英语salpingoophorectomy,可保留子宫和一侧的卵巢及输卵管。如果癌症同时病发于两侧,则无法采取这个方式。如果病人已经生育,手术则可以采取两侧输卵管卵巢切除术或子宫切除术[7]

大多数患有恶性生殖细胞癌的患者需要进行至少三期的综合性化学疗法。主导的治疗生殖细胞癌的化疗方案英语chemotherapy regimen称之为PEB(或BEP),包括了博来霉素依托泊苷铂基抗肿瘤药英语platinum-based antineoplastic顺氯氨铂[7]

儿童肿瘤学组织英语Children's Oncology Group已经开展了对儿童生殖细胞瘤的临床研究[8]。1990年后,国际CNS GCT研究小组也开展了对颅内生殖细胞肿瘤的研究。

预后

1997年国际生殖细胞分类系统[9]是一个用于预估恶性生殖细胞瘤复发风险的工具。

一项对女性卵巢肿瘤的研究[10]发现,在囊实性良性肿瘤的情况更不易患有恶性肿瘤。因为囊实性良性肿瘤能够通过超声波、核磁共振或CT核查进行准确扫描,进而使得医生能够确定最适合的手术方案,从而最小化以后成为转移性肿瘤的风险。此外,能够进行合适的治疗方法对治疗结果有直接影响。1993年的一项苏格兰研究发现,454位患有非生殖性生殖细胞瘤的男性患者,在1975年至1989年期间确诊,其五年的生存期随着更早的诊断从而得以提高[11]。睾丸绒毛膜癌在所有的生殖细胞瘤中预后最差[12]

参考文献

  1. ^ . [2013-11-15]. (原始内容存档于2018-08-04). 
  2. ^ Ulbright TM. Germ cell tumors of the gonads: review emphasizing problems in differential diagnosis, newly appreciated, and controversial issues. Mod. Pathol. 2005, 18 (Suppl 2): S61–79. PMID 15761467. doi:10.1038/modpathol.3800310. 
  3. ^ Germinoma, Central Nervous SystemeMedicine
  4. ^ Robbins, Stanley L.; Kumar, Vinay; Cotran, Ramzi S. Robbins basic pathology 7th. Philadelphia: Saunders. 2003: 664. ISBN 0-7216-9274-5. 
  5. ^ MESH 2008: Teratocarcinoma. [2013-11-15]. (原始内容于2016-03-04). 
  6. ^ Bebb GG, Grannis FW, Paz IB, Slovak ML, Chilcote R. Mediastinal germ cell tumor in a child with precocious puberty and Klinefelter syndrome. Ann. Thorac. Surg. August 1998, 66 (2): 547–8 [2013-11-15]. PMID 9725401. doi:10.1016/S0003-4975(98)00504-9. (原始内容于2019-12-16). 
  7. ^ 7.0 7.1 7.2 Treatment for germ cell tumors of the ovary (页面存档备份,存于互联网档案馆) at American Cancer Society. Last Medical Review: 12/05/2011. Last Revised: 01/11/2012
  8. ^ CureSearch.org press release re Germ Cell Cancer. [2013-11-15]. (原始内容于2011-07-18). 
  9. ^ International Germ Cell Consensus Classification: a prognostic factor-based staging system for metastatic germ cell cancers. International Germ Cell Cancer Collaborative Group. J. Clin. Oncol. February 1997, 15 (2): 594–603 [2013-11-15]. PMID 9053482. (原始内容于2020-02-13). 
  10. ^ Stankovic ZB, Djukic MK, Savic D, Lukac BJ, Djuricic S, Sedlecki K, Zdravkovic D. Pre-operative differentiation of pediatric ovarian tumors: morphological scoring system and tumor markers. J. Pediatr. Endocrinol. Metab. 2006, 19 (10): 1231–8. PMID 17172084. doi:10.1515/JPEM.2006.19.10.1231. 
  11. ^ Harding MJ, Paul J, Gillis CR, Kaye SB. Management of malignant teratoma: does referral to a specialist unit matter?. Lancet. April 1993, 341 (8851): 999–1002. PMID 8096954. doi:10.1016/0140-6736(93)91082-W. 
  12. ^ Verville, Kathleen M. Testicular Cancer. Infobase Publishing. 2009: 76. ISBN 9781604131666. 

外部链接

  • humpath #2658 (页面存档备份,存于互联网档案馆) (Pathology images)
  • Childhood Extracranial Germ Cell Tumors (页面存档备份,存于互联网档案馆
  • Extragonadal Germ Cell Tumors (页面存档备份,存于互联网档案馆
  • Ovarian Germ Cell Tumors (页面存档备份,存于互联网档案馆
  • Primary Germ Cell Tumors of the Thorax (页面存档备份,存于互联网档案馆
  • Malignant Mediastinal Germ Cell Tumors (页面存档备份,存于互联网档案馆
  • Packer RJ, Cohen BH, Cooney K, Coney K. Intracranial germ cell tumors. Oncologist. 2000, 5 (4): 312–20 [2013-11-15]. PMID 10964999. (原始内容于2010-01-02). 
  • Cancer.Net: Germ Cell Tumor (页面存档备份,存于互联网档案馆

参见

生殖细胞瘤, 维基百科中的醫學内容仅供参考, 並不能視作專業意見, 如需獲取醫療幫助或意見, 请咨询专业人士, 詳見醫學聲明, 英語, germ, cell, tumor, 缩写gct, 是一个病发于生殖细胞的肿瘤, 可能是恶性或良性肿瘤, 它通常病发于生殖腺, 卵巢或睾丸, 是因为胚胎在发育时期的天生缺陷所导致的一类肿瘤, 显微镜下的精原细胞瘤, 英语, seminoma, 是一类类型germ, cell, embryonal, neoplasms, 分类和外部资源醫學專科肿瘤学icd, 10c56, 2icd,. 维基百科中的醫學内容仅供参考 並不能視作專業意見 如需獲取醫療幫助或意見 请咨询专业人士 詳見醫學聲明 生殖细胞瘤 英語 germ cell tumor 缩写GCT 是一个病发于生殖细胞的肿瘤 生殖细胞瘤可能是恶性或良性肿瘤 它通常病发于生殖腺 卵巢或睾丸 是因为胚胎在发育时期的天生缺陷所导致的一类肿瘤 生殖细胞瘤显微镜下的精原细胞瘤 英语 seminoma 是一类生殖细胞瘤类型germ cell and embryonal neoplasms 分类和外部资源醫學專科肿瘤学ICD 10C56 C62 D27 D29 2ICD 9 CM183 186 220 222 0ICD O 英语 International Classification of Diseases for Oncology 9060 9100eMedicinemed 863MeSHD009373Orphanet3399 编辑此条目的维基数据 目录 1 病理 2 分类 2 1 生殖性 2 2 非生殖性 2 3 混合型 3 位置 4 治疗 5 预后 6 参考文献 7 外部链接 8 参见病理 编辑一些研究员认为疾病是在胚胎形成期的一些不正常生殖细胞在转移中发生的错误分布而产生 其他假设则认为是正常胚胎期的生殖细胞在分布中 运输了一些基因信息或在体细胞位置构建一些结构 在性腺外发现的生殖细胞瘤通常为恶性肿瘤 并转移自位于生殖腺的某个未检测出的原始肿瘤 但现在也发现一些性腺外生殖细胞瘤是原发的 其中最著名的是骶尾部畸胎瘤 英语 sacrococcygeal teratoma 是婴儿在出生起最常见的一类肿瘤 对于所有的前纵隔肿瘤患者 15 20 均为生殖细胞瘤 其中大约50 是良性畸胎瘤 1 分类 编辑生殖细胞瘤因组织学不同 根据病发位置而有不同分类 2 其主要分为两类 3 生殖性 germinomatous seminomatous 的生殖细胞瘤 GGCT SGCT 包括胚组织瘤 英语 germinoma 及其子类无性细胞瘤和精原细胞瘤 英语 seminoma 非生殖性 nongerminomatous nonseminomatous 的生殖细胞瘤 NGGCT NSGCT 包括其他类型的生殖细胞瘤 单独或混合型 这两组分类反应出临床意义的不同 和生殖性生殖细胞瘤相比 非生殖性的肿瘤生长程度更快 诊断出的病发平均年龄要更早 25岁比35岁 而且五年后的生存率更低 生殖性的肿瘤患者的生存率更高 部分是因为这些肿瘤对化学疗法或放射疗法非常敏感 当今的非生殖性的肿瘤的预后有显著提高 但是仍取决于铂基化疗方案的使用 4 生殖性 编辑 肿瘤 国际肿瘤学分类法 英语 ICD O 高发年龄 良性或恶性 组织学 肿瘤标记物胚组织瘤 英语 Germinoma 包括无性细胞瘤和精原细胞瘤 英语 seminoma 40 50 恶性 有整齐的多边形细胞伴有清除过的胞浆 基质中有淋巴球 10 的病例中人体绒毛膜促性腺激素升高无性细胞瘤 M 英语 ICD O 9061 3精原细胞瘤 英语 seminoma M 英语 ICD O 9060 3 20 40 惡性非生殖性 编辑 肿瘤 国际肿瘤学分类法 英语 ICD O 高发年龄 良性或恶性 组织学 肿瘤标记物胚胎癌 9070 3 20 30 恶性 低分化的多形性细胞生长于间质 或伴有乳头状形式 单纯型肿瘤不会分泌人体绒膜促性腺激素 甲胎蛋白内胚窦瘤 也称卵黄囊瘤 EST YST 9071 3 3 恶性 低分化的内皮组织状 立方形或柱状细胞 100 分泌甲胎蛋白绒毛膜癌 9100 3 20 30 恶性 细胞滋养层和合胞体滋养层没有绒毛组织形成 100 分泌hCG畸胎瘤 包括成熟畸胎瘤 皮样囊肿 英语 dermoid cyst 不成熟畸胎瘤 以及畸胎瘤恶性转移 9080 0 9080 3 0 3 15 30 成熟畸胎瘤和皮样囊肿 英语 dermoid cyst 为良性肿瘤 但必须保持复查 其他通常为恶性肿瘤 特征各有不同 单纯型肿瘤不会分泌人体绒膜促性腺激素 甲胎蛋白多胚瘤 英语 Polyembryoma 9072 3 15 25 性腺胚细胞瘤 9073 1 混合型 编辑 肿瘤 国际肿瘤学分类法 英语 ICD O 高发年龄 良性或恶性 组织学 肿瘤标记物混合 15 30 恶性 取决于组成特征 取决于组成特征混合型生殖细胞瘤会以不同形式产生 在其中最常见的是畸胎瘤伴发内胚窦瘤 畸形恶瘤 Teratocarcinoma 通常是指一类生殖细胞瘤为畸胎瘤伴有胚胎癌 或伴有绒毛膜癌 或三者同时发生 5 对于此类混合型生殖细胞瘤的诊断 可以以畸胎瘤为主 并兼顾其他肿瘤特征 或者单纯忽略畸胎瘤其他因素而单独考虑其恶性转移的情况 这类疾病可能病发于前纵隔 位置 编辑尽管称之为生殖细胞瘤 但其病发的位置并不局限于卵巢和睾丸 头部 在人体脑部 松果体和蝶鞍上位置均有报告 在口腔中有报告发现畸胎瘤 颈部 纵隔膜 纵隔生殖细胞瘤 英语 mediastinal germ cell tumor 占全部生殖细胞瘤的大约1 至5 骨盆 特别是骶尾部畸胎瘤 英语 sacrococcygeal teratoma 卵巢 睾丸女性患者中 在北美地区生殖细胞瘤病例约占卵巢肿瘤的30 但仅占有卵巢癌的1 至3 比例 对年轻女性而言 生殖细胞瘤的病发比较常见 特别是21岁以下女性 她们患有的卵巢肿瘤中60 为生殖细胞瘤 而且1 3以上是恶性肿瘤 在男性患者中 睾丸生殖细胞瘤通常发生于青春期后 而且绝大多数为恶性肿瘤 睾丸癌 在新生儿 婴儿和小于4岁的儿童中 占绝大多数的生殖细胞瘤病例为骶尾部畸胎瘤 此外 患有克兰费尔特综合征的男性有50倍于常人的危险去患有生殖细胞瘤 6 治疗 编辑患有原发性生殖细胞瘤的妇女患者 比如成熟畸胎瘤 可以采取卵巢囊肿剥除术 英语 ovarian cystectomy 或卵巢切除术 英语 oophorectomy 切除肿瘤 7 通常情况下 患有恶性生殖细胞瘤的患者通常采取和上皮性卵巢癌相同的治疗方式 如果病人仍然希望受孕 则可以采取单侧输卵管卵巢切除术 英语 salpingoophorectomy 可保留子宫和一侧的卵巢及输卵管 如果癌症同时病发于两侧 则无法采取这个方式 如果病人已经生育 手术则可以采取两侧输卵管卵巢切除术或子宫切除术 7 大多数患有恶性生殖细胞癌的患者需要进行至少三期的综合性化学疗法 主导的治疗生殖细胞癌的化疗方案 英语 chemotherapy regimen 称之为PEB 或BEP 包括了博来霉素 依托泊苷 铂基抗肿瘤药 英语 platinum based antineoplastic 顺氯氨铂 7 儿童肿瘤学组织 英语 Children s Oncology Group 已经开展了对儿童生殖细胞瘤的临床研究 8 1990年后 国际CNS GCT研究小组也开展了对颅内生殖细胞肿瘤的研究 预后 编辑1997年国际生殖细胞分类系统 9 是一个用于预估恶性生殖细胞瘤复发风险的工具 一项对女性卵巢肿瘤的研究 10 发现 在囊实性良性肿瘤的情况更不易患有恶性肿瘤 因为囊实性良性肿瘤能够通过超声波 核磁共振或CT核查进行准确扫描 进而使得医生能够确定最适合的手术方案 从而最小化以后成为转移性肿瘤的风险 此外 能够进行合适的治疗方法对治疗结果有直接影响 1993年的一项苏格兰研究发现 454位患有非生殖性生殖细胞瘤的男性患者 在1975年至1989年期间确诊 其五年的生存期随着更早的诊断从而得以提高 11 睾丸绒毛膜癌在所有的生殖细胞瘤中预后最差 12 参考文献 编辑 Clinical Image Mediastinal Teratoma 2013 11 15 原始内容存档于2018 08 04 Ulbright TM Germ cell tumors of the gonads review emphasizing problems in differential diagnosis newly appreciated and controversial issues Mod Pathol 2005 18 Suppl 2 S61 79 PMID 15761467 doi 10 1038 modpathol 3800310 Germinoma Central Nervous System 於 eMedicine Robbins Stanley L Kumar Vinay Cotran Ramzi S Robbins basic pathology 7th Philadelphia Saunders 2003 664 ISBN 0 7216 9274 5 MESH 2008 Teratocarcinoma 2013 11 15 原始内容存档于2016 03 04 Bebb GG Grannis FW Paz IB Slovak ML Chilcote R Mediastinal germ cell tumor in a child with precocious puberty and Klinefelter syndrome Ann Thorac Surg August 1998 66 2 547 8 2013 11 15 PMID 9725401 doi 10 1016 S0003 4975 98 00504 9 原始内容存档于2019 12 16 7 0 7 1 7 2 Treatment for germ cell tumors of the ovary 页面存档备份 存于互联网档案馆 at American Cancer Society Last Medical Review 12 05 2011 Last Revised 01 11 2012 CureSearch org press release re Germ Cell Cancer 2013 11 15 原始内容存档于2011 07 18 International Germ Cell Consensus Classification a prognostic factor based staging system for metastatic germ cell cancers International Germ Cell Cancer Collaborative Group J Clin Oncol February 1997 15 2 594 603 2013 11 15 PMID 9053482 原始内容存档于2020 02 13 Stankovic ZB Djukic MK Savic D Lukac BJ Djuricic S Sedlecki K Zdravkovic D Pre operative differentiation of pediatric ovarian tumors morphological scoring system and tumor markers J Pediatr Endocrinol Metab 2006 19 10 1231 8 PMID 17172084 doi 10 1515 JPEM 2006 19 10 1231 Harding MJ Paul J Gillis CR Kaye SB 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