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淀粉样变

一月 02, 2023

類澱粉沉積症（英語：Amyloidosis），又稱類澱粉堆積症或澱粉樣變，是類澱粉蛋白（一種異常蛋白質）沈積在組織引起的疾病[1]。類澱粉沉積症的病徵視乎澱粉樣蛋白沉積的所在地而有所不同[2]，有腹瀉、體重減輕、容易疲倦、舌頭腫脹、出血、麻木、姿位性低血壓、腿部腫脹或脾臟腫大[2]。

澱粉樣變或類澱粉沉積症
Small bowel duodenum with amyloid deposition congo red 10X
类型全身性疾病[*], proteostasis deficiency[*], acquired metabolic disease[*], particular disease[*]
分类和外部资源
醫學專科內分泌學、​心臟內科、​血液學
ICD-115D00
ICD-10E85
ICD-9-CM277.3
OMIM[1]
DiseasesDB633
eMedicinemed/3377 med/3888
Patient UK（英语：Patient UK）amyloidosis-pro 淀粉样变
MeSHD000686
Orphanet69
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類澱粉沉積症肇因於特定蛋白質錯誤摺疊並堆積，約可分為三十類[3][4]；類澱粉沉積症可分為局部性及全身性[2]，最常見的四種系統性分別是AL、AA、Ab2M、和遺傳與老年相關的（ATTR）[2]。有些患者是因遺傳患病，其他則是後天得病[4][5]。

若患者出現蛋白尿與器官腫大或多發性神經病變（英语：Polyneuropathy），則有可能是罹患類澱粉沉積症[2]，但發病原因尚屬未知；可藉由接受活體組織切片以供診斷[2]，但由於症狀各有不同，往往需要一段時間才能確診[4]。

治療會以降低沉積蛋白質量為主[2]，有時候找出潛在病因並治療就能達成前述目的[2]。平均每年每百萬人中會出現約 3-13 例 AL 類[2]和 2 例 AA 類澱粉沉積症[2]，此兩類患者的常見患病年齡約在 55 至 60 歲之間[2]。如不接受治療，患者預期壽命約在六個月到四年[2]。在已開發國家中，每千人約有1人死於此症[4]。早在1639年，就已有類澱粉沉積症的記敘[2]。

分類

澱粉樣變性可以分為以下各種類型[6]

  • 原發型皮膚型澱粉樣變性 (Primary cutaneous amyloidosis)
    • 老年性黃斑澱粉樣變性 (Macular amyloidosis)
    • 皮膚澱粉樣變性苔蘚 (Lichen amyloidosis)[7]，丘疹性澱粉樣變性(Papular amyloidosis)亦屬同類
    • 結節型澱粉樣變性 (Nodular amyloidosis)
  • 原發型系統型澱粉樣變性 (Primary systemic amyloidosis)
  • 繼發型皮膚型澱粉樣變性 (Secondary cutaneous amyloidosis)
  • 繼發型系統型澱粉樣變性 (Secondary systemic amyloidosis)
  • 家族遺傳型澱粉樣變性 (Heredofamilial amyloidosis)

診斷

蛋白可以透過對受影響的組織進行顯微鏡化驗而確診。透過對化驗組織作剛果紅染色，可以在病理學上找出細胞外的澱粉樣蛋白沉積[8]，再利用偏振光觀察，澱粉樣蛋白的沉積會呈現一種蘋果綠色的雙折射光。其他方法可以更精確地辨別澱粉樣蛋白。活體組織切片會從受影響的器官（例如：腎臟）取得，又或在系統性澱粉樣蛋白沉積的情況，會從直腸、牙齦或網膜（前腹脂肪組織）[9]。

此外，所有的澱粉樣蛋白沉積都含有血清澱粉樣P成分(SAP)[10]，一種pentraxin家族的循環蛋白。核素SAP掃描已經開發，可以在解剖學上找出病人身上的澱粉樣變所在處。

在少數病人身上，澱粉樣變性以一種皮下出血的形式出現，被稱為澱粉樣紫癜（英语：amyloid purpura）[11]。這種類型的病變可能會在周邊地區發現。

澱粉樣蛋白的分類

現代對澱粉樣蛋白的分類取自大多數沉澱的蛋白種類的英文縮寫，以"A"字開頭。例如：由transthyretin引起的澱粉樣變會被稱為"ATTR"。在不同的病人中，沉積的模式可能有所不同，但差不多只有一種遺傳性澱粉樣蛋白。

標準分類

以下為比較常見的澱粉樣蛋白簡單描述：

縮寫 澱粉樣蛋白類型 描述
AL 澱粉樣輕鏈 包含了從血漿細胞演變的免疫球蛋白輕鏈(λ,κ)
AA serum amyloid A（英语：serum amyloid A） 在肝產生的非免疫球蛋白 攻擊除了CNS所有器官
Aβ β amyloid（英语：β amyloid）
ATTR Transthyretin（英语：Transthyretin）
Aβ2m Β2-微球蛋白
IAPP Amylin（英语：Amylin）
PrP Prion related protein（英语：Prion related protein）

人類孟德爾遺傳學包括以下各類：

人類孟德爾遺傳學 Gene Name Number
176300 Transthyretin（英语：Transthyretin） Senile systemic amyloidosis（英语：Senile systemic amyloidosis） (type 1)
105120 凝溶胶蛋白 Finnish type amyloidosis（英语：Finnish type amyloidosis） (type 5)
105150 胱抑素C Cerebral amyloid angiopathy（英语：Cerebral amyloid angiopathy）, Icelandic type (type 6)
105210 Transthyretin（英语：Transthyretin） 脑膜 (type 7)
105200 载脂蛋白, Fibrinogen alpha chain（英语：Fibrinogen alpha chain）, 溶菌酶 家族性腎澱粉樣變 (type 8)
105250 OSMR（英语：OSMR） Primary cutaneous amyloidosis（英语：Primary cutaneous amyloidosis） (type 9)
176500 ITM2B（英语：ITM2B） Cerebral amyloid angiopathy（英语：Cerebral amyloid angiopathy）, British type -
609065, 605714 前類澱粉蛋白質 Dutch type / Italian type / Iowa type -

另類分類

另一種比較舊式及臨床式的分類法如下：

  • “系統性”或“局部性”的分類：
    • 系統性澱粉樣變性是指那些會影響超過一個器官或系統的病變，包括有：AL、AA及Aβ2m[12]。
    • 局部性澱粉樣變性是指那些只影響一個器官或組織類別的病變，包括有：Aβ、IAPP（英语：IAPP）、心房利鈉肽 (in isolated atrial amyloidosis（英语：atrial amyloidosis）)及降鈣素 (in 甲狀腺髓質癌)[12]

患有類澱粉沉積症的名人

更多圖片

  •  

    Amyloidosis, dystrophic calcification（英语：dystrophic calcification）

  •  

    Small bowel duodenum with amyloid deposition 20X

  •  

    Amyloidosis, Node, Congo Red

  •  

    Amyloidosis, blood vessels, H&E

  •  

    Amyloidosis, lymph node, H&E

  •  

    Amyloidosis, lymph node, polarizer

參看

參考資料

  1. ^ . rarediseases.info.nih.gov. Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD). [22 April 2017]. （原始内容存档于24 April 2017） （英语）. 
  2. ^ 2.00 2.01 2.02 2.03 2.04 2.05 2.06 2.07 2.08 2.09 2.10 2.11 2.12 Hazenberg, BP. Amyloidosis: a clinical overview. (PDF). Rheumatic Diseases Clinics of North America. May 2013, 39 (2): 323–45 [2019-09-19]. PMID 23597967. doi:10.1016/j.rdc.2013.02.012. （原始内容 (PDF)于2021-04-17）. 
  3. ^ Sipe, Jean D.; Benson, Merrill D.; Buxbaum, Joel N.; Ikeda, Shu-ichi; Merlini, Giampaolo; Saraiva, Maria J. M.; Westermark, Per. Nomenclature 2014: Amyloid fibril proteins and clinical classification of the amyloidosis. Amyloid. 2014-12-01, 21 (4): 221–224. ISSN 1744-2818. PMID 25263598. doi:10.3109/13506129.2014.964858. 
  4. ^ 4.0 4.1 4.2 4.3 Pepys, MB. Amyloidosis.. Annual Review of Medicine. 2006, 57: 223–41. PMID 16409147. doi:10.1146/annurev.med.57.121304.131243. 
  5. ^ Pavelka, Margit; Roth, Jürgen. Functional Ultrastructure: An Atlas of Tissue Biology and Pathology. Springer. : 258. ISBN 3-211-83564-4. 
  6. ^ James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk. Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology 10th ed. Saunders. 2005. ISBN 0721629210. 
  7. ^ . [2009-05-28]. （原始内容存档于2010-03-03）. 
  8. ^ Satoskar AA, Burdge K, Cowden DJ, Nadasdy GM, Hebert LA, Nadasdy T. Typing of amyloidosis in renal biopsies: diagnostic pitfalls. Arch. Pathol. Lab. Med. June 2007, 131 (6): 917–22. PMID 17550319. 
  9. ^ Kumar, Vinay; Abbas, Abul K.; Fausto, Nelson; & Mitchell, Richard N. (2007). Robbins Basic Pathology (8th ed.). Saunders Elsevier. p.171 ISBN 978-1-4160-2973-1
  10. ^ Togashi S, Lim SK, Kawano H; et al. Serum amyloid P component enhances induction of murine amyloidosis. Lab. Invest. November 1997, 77 (5): 525–31. PMID 9389795. 
  11. ^ Eder L, Bitterman H. Image in clinical medicine. Amyloid purpura. N. Engl. J. Med. June 2007, 356 (23): 2406. PMID 17554122. doi:10.1056/NEJMicm061510. 
  12. ^ 12.0 12.1 參看Mitchell, Richard Sheppard; Kumar, Vinay; Abbas, Abul K.; Fausto, Nelson. Robbins Basic Pathology. Philadelphia: Saunders. 2007. ISBN 1-4160-2973-7. 第8版的Table 5-12。

外部連結

  • Myeloma Fourms （页面存档备份，存于互联网档案馆）
  • Stanford University Amyloid Center （页面存档备份，存于互联网档案馆）
  • Overview （页面存档备份，存于互联网档案馆） at 梅奥医院
  • Overview （页面存档备份，存于互联网档案馆） at 克利夫兰诊所
  • [2] （页面存档备份，存于互联网档案馆） Boston University Amyloid Treatment and Research Program
  • Information, support and advice to anyone with Amyloidosis
  • who is amy? （页面存档备份，存于互联网档案馆） Non-profit organization dedicated to raising public awareness and funds for medical research of the life-threatening and terminal disease amyloidosis.
  • Amyloidosis Awareness （页面存档备份，存于互联网档案馆） An animated short film for physicians.
  • Mini Review Amyloidosis[永久失效連結] Covering strucutre, mechanisms of action and kinetics of amyloid fibrils.

一月 02, 2023
淀粉样变, 類澱粉沉積症, 英語, amyloidosis, 又稱類澱粉堆積症或澱粉樣變, 是類澱粉蛋白, 一種異常蛋白質, 沈積在組織引起的疾病, 類澱粉沉積症的病徵視乎澱粉樣蛋白沉積的所在地而有所不同, 有腹瀉, 體重減輕, 容易疲倦, 舌頭腫脹, 出血, 麻木, 姿位性低血壓, 腿部腫脹或脾臟腫大, 澱粉樣變或類澱粉沉積症small, bowel, duodenum, with, amyloid, deposition, congo, 10x类型全身性疾病, proteostasis, deficiency,. 類澱粉沉積症 英語 Amyloidosis 又稱類澱粉堆積症或澱粉樣變 是類澱粉蛋白 一種異常蛋白質 沈積在組織引起的疾病 1 類澱粉沉積症的病徵視乎澱粉樣蛋白沉積的所在地而有所不同 2 有腹瀉 體重減輕 容易疲倦 舌頭腫脹 出血 麻木 姿位性低血壓 腿部腫脹或脾臟腫大 2 澱粉樣變或類澱粉沉積症Small bowel duodenum with amyloid deposition congo red 10X类型全身性疾病 proteostasis deficiency acquired metabolic disease particular disease 分类和外部资源醫學專科內分泌學 心臟內科 血液學ICD 115D00ICD 10E85ICD 9 CM277 3OMIM 1 DiseasesDB633eMedicinemed 3377 med 3888Patient UK 英语 Patient UK amyloidosis pro 淀粉样变MeSHD000686Orphanet69 编辑此条目的维基数据 维基百科中的醫學内容仅供参考 並不能視作專業意見 如需獲取醫療幫助或意見 请咨询专业人士 詳見醫學聲明 類澱粉沉積症肇因於特定蛋白質錯誤摺疊並堆積 約可分為三十類 3 4 類澱粉沉積症可分為局部性及全身性 2 最常見的四種系統性分別是AL AA Ab2M 和遺傳與老年相關的 ATTR 2 有些患者是因遺傳患病 其他則是後天得病 4 5 若患者出現蛋白尿與器官腫大或多發性神經病變 英语 Polyneuropathy 則有可能是罹患類澱粉沉積症 2 但發病原因尚屬未知 可藉由接受活體組織切片以供診斷 2 但由於症狀各有不同 往往需要一段時間才能確診 4 治療會以降低沉積蛋白質量為主 2 有時候找出潛在病因並治療就能達成前述目的 2 平均每年每百萬人中會出現約 3 13 例 AL 類 2 和 2 例 AA 類澱粉沉積症 2 此兩類患者的常見患病年齡約在 55 至 60 歲之間 2 如不接受治療 患者預期壽命約在六個月到四年 2 在已開發國家中 每千人約有1人死於此症 4 早在1639年 就已有類澱粉沉積症的記敘 2 目录 1 分類 2 診斷 3 澱粉樣蛋白的分類 3 1 標準分類 3 2 另類分類 4 患有類澱粉沉積症的名人 5 更多圖片 6 參看 7 參考資料 8 外部連結分類 编辑澱粉樣變性可以分為以下各種類型 6 原發型皮膚型澱粉樣變性 Primary cutaneous amyloidosis 老年性黃斑澱粉樣變性 Macular amyloidosis 皮膚澱粉樣變性苔蘚 Lichen amyloidosis 7 丘疹性澱粉樣變性 Papular amyloidosis 亦屬同類 結節型澱粉樣變性 Nodular amyloidosis 原發型系統型澱粉樣變性 Primary systemic amyloidosis 繼發型皮膚型澱粉樣變性 Secondary cutaneous amyloidosis 繼發型系統型澱粉樣變性 Secondary systemic amyloidosis 家族遺傳型澱粉樣變性 Heredofamilial amyloidosis 診斷 编辑蛋白可以透過對受影響的組織進行顯微鏡化驗而確診 透過對化驗組織作剛果紅染色 可以在病理學上找出細胞外的澱粉樣蛋白沉積 8 再利用偏振光觀察 澱粉樣蛋白的沉積會呈現一種蘋果綠色的雙折射光 其他方法可以更精確地辨別澱粉樣蛋白 活體組織切片會從受影響的器官 例如 腎臟 取得 又或在系統性澱粉樣蛋白沉積的情況 會從直腸 牙齦或網膜 前腹脂肪組織 9 此外 所有的澱粉樣蛋白沉積都含有血清澱粉樣P成分 SAP 10 一種pentraxin家族的循環蛋白 核素SAP掃描已經開發 可以在解剖學上找出病人身上的澱粉樣變所在處 在少數病人身上 澱粉樣變性以一種皮下出血的形式出現 被稱為澱粉樣紫癜 英语 amyloid purpura 11 這種類型的病變可能會在周邊地區發現 澱粉樣蛋白的分類 编辑現代對澱粉樣蛋白的分類取自大多數沉澱的蛋白種類的英文縮寫 以 A 字開頭 例如 由transthyretin引起的澱粉樣變會被稱為 ATTR 在不同的病人中 沉積的模式可能有所不同 但差不多只有一種遺傳性澱粉樣蛋白 標準分類 编辑 以下為比較常見的澱粉樣蛋白簡單描述 縮寫 澱粉樣蛋白類型 描述AL 澱粉樣輕鏈 包含了從血漿細胞演變的免疫球蛋白輕鏈 l k AA serum amyloid A 英语 serum amyloid A 在肝產生的非免疫球蛋白 攻擊除了CNS所有器官Ab b amyloid 英语 b amyloid ATTR Transthyretin 英语 Transthyretin Ab2m B2 微球蛋白IAPP Amylin 英语 Amylin PrP Prion related protein 英语 Prion related protein 人類孟德爾遺傳學包括以下各類 人類孟德爾遺傳學 Gene Name Number176300 Transthyretin 英语 Transthyretin Senile systemic amyloidosis 英语 Senile systemic amyloidosis type 1 105120 凝溶胶蛋白 Finnish type amyloidosis 英语 Finnish type amyloidosis type 5 105150 胱抑素C Cerebral amyloid angiopathy 英语 Cerebral amyloid angiopathy Icelandic type type 6 105210 Transthyretin 英语 Transthyretin 脑膜 type 7 105200 载脂蛋白 Fibrinogen alpha chain 英语 Fibrinogen alpha chain 溶菌酶 家族性腎澱粉樣變 type 8 105250 OSMR 英语 OSMR Primary cutaneous amyloidosis 英语 Primary cutaneous amyloidosis type 9 176500 ITM2B 英语 ITM2B Cerebral amyloid angiopathy 英语 Cerebral amyloid angiopathy British type 609065 605714 前類澱粉蛋白質 Dutch type Italian type Iowa type 另類分類 编辑 另一種比較舊式及臨床式的分類法如下 系統性 或 局部性 的分類 系統性澱粉樣變性是指那些會影響超過一個器官或系統的病變 包括有 AL AA及Ab2m 12 局部性澱粉樣變性是指那些只影響一個器官或組織類別的病變 包括有 Ab IAPP 英语 IAPP 心房利鈉肽 in isolated atrial amyloidosis 英语 atrial amyloidosis 及降鈣素 in 甲狀腺髓質癌 12 患有類澱粉沉積症的名人 编辑羅伯特 喬丹 時間之輪 系列的作者 戴維 朗伊 紐西蘭總理 馬丁 麥吉尼斯 北愛爾蘭第一副部長 豬木寬至 日本摔角界與政壇的傳奇人物 更多圖片 编辑 Amyloidosis dystrophic calcification 英语 dystrophic calcification Small bowel duodenum with amyloid deposition 20X Amyloidosis Node Congo Red Amyloidosis blood vessels H amp E Amyloidosis lymph node H amp E Amyloidosis lymph node polarizer參看 编辑多發性骨髓瘤 剛果紅參考資料 编辑 AL amyloidosis rarediseases info nih gov Genetic and Rare Diseases Information Center GARD 22 April 2017 原始内容存档于24 April 2017 英语 2 00 2 01 2 02 2 03 2 04 2 05 2 06 2 07 2 08 2 09 2 10 2 11 2 12 Hazenberg BP Amyloidosis a clinical overview PDF Rheumatic Diseases Clinics of North America May 2013 39 2 323 45 2019 09 19 PMID 23597967 doi 10 1016 j rdc 2013 02 012 原始内容存档 PDF 于2021 04 17 Sipe Jean D Benson Merrill D Buxbaum Joel N Ikeda Shu ichi Merlini Giampaolo Saraiva Maria J M Westermark Per Nomenclature 2014 Amyloid fibril proteins and clinical classification of the amyloidosis Amyloid 2014 12 01 21 4 221 224 ISSN 1744 2818 PMID 25263598 doi 10 3109 13506129 2014 964858 4 0 4 1 4 2 4 3 Pepys MB Amyloidosis Annual Review of Medicine 2006 57 223 41 PMID 16409147 doi 10 1146 annurev med 57 121304 131243 Pavelka Margit Roth Jurgen Functional Ultrastructure An Atlas of Tissue Biology and Pathology Springer 258 ISBN 3 211 83564 4 James William Berger Timothy Elston Dirk Andrews Diseases of the Skin Clinical Dermatology 10th ed Saunders 2005 ISBN 0721629210 引文格式1维护 冗余文本 link 存档副本 2009 05 28 原始内容存档于2010 03 03 Satoskar AA Burdge K Cowden DJ Nadasdy GM Hebert LA Nadasdy T Typing of amyloidosis in renal biopsies diagnostic pitfalls Arch Pathol Lab Med June 2007 131 6 917 22 PMID 17550319 Kumar Vinay Abbas Abul K Fausto Nelson amp Mitchell Richard N 2007 Robbins Basic Pathology 8th ed Saunders Elsevier p 171 ISBN 978 1 4160 2973 1 Togashi S Lim SK Kawano H et al Serum amyloid P component enhances induction of murine amyloidosis Lab Invest November 1997 77 5 525 31 PMID 9389795 引文格式1维护 显式使用等标签 link Eder L Bitterman H Image in clinical medicine Amyloid purpura N Engl J Med June 2007 356 23 2406 PMID 17554122 doi 10 1056 NEJMicm061510 12 0 12 1 參看Mitchell Richard Sheppard Kumar Vinay Abbas Abul K Fausto Nelson Robbins Basic Pathology Philadelphia Saunders 2007 ISBN 1 4160 2973 7 第8版的Table 5 12 外部連結 编辑Myeloma Fourms 页面存档备份 存于互联网档案馆 Stanford University Amyloid Center 页面存档备份 存于互联网档案馆 Overview 页面存档备份 存于互联网档案馆 at 梅奥医院 Overview 页面存档备份 存于互联网档案馆 at 克利夫兰诊所 2 页面存档备份 存于互联网档案馆 Boston University Amyloid Treatment and Research Program www amyloidosisaustralia org Information support and advice to anyone with Amyloidosis who is amy 页面存档备份 存于互联网档案馆 Non profit organization dedicated to raising public awareness and funds for medical research of the life threatening and terminal disease amyloidosis Amyloidosis Awareness 页面存档备份 存于互联网档案馆 An animated short film for physicians Mini Review Amyloidosis 永久失效連結 Covering strucutre mechanisms of action and kinetics of amyloid fibrils 取自 https zh wikipedia org w index php title 淀粉样变 amp oldid 73894937, 维基百科，wiki，书籍，书籍，图书馆，

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