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急进性肾小球肾炎 （英語：Rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN )急进性肾炎综合征 为临床特征，以新月体性肾小球肾炎为病理特征的一类疾病。
病因 编辑 原发性 其它病理类型的肾小球疾病转化为新月体性肾小球肾炎 继发于其它疾病 病理 编辑 为新月体性肾小球肾炎。
大体观：双侧肾脏肿大、苍白，皮质表面可有点状出血，切面见皮质增厚。 镜下观：超过50％的肾小球球囊内有新月体 形成。 免疫病理学检查可以细分为： Ⅰ型：肾小球基底膜有IgG和C3线性沉积。 Ⅱ型：肾小球基底膜和系膜区颗粒状免疫复合物沉积。 Ⅲ型：免疫反应不明显型。 临床表现与辅助检查 编辑 急进性肾炎综合征：起病急，血尿 、蛋白尿 伴水肿 、高血压 ，数周内进展到少尿 或无尿，进行性肾功能 恶化，最终发展到尿毒症 。 如果是继发于某种疾病，则可能有原发病表现。 免疫学检查可能有抗肾小球基底膜抗体阳性（Ⅰ型）、循环免疫复合物及冷球蛋白阳性伴C3降低（Ⅱ型）、ANCA阳性（Ⅲ型）。 肾脏影像学检查提示双肾增大。 肾活检见超过50％的肾小球球囊内有新月体形成。 诊断 编辑 凡有急性肾炎综合征 ，伴随肾功能急剧恶化的，即使未达到肾衰竭标准，均应疑似本病，并及时进行肾活检。凡是病理证实为新月体性肾小球肾炎的，可明确诊断，并应完善病因学检查，以协助继发性急进性肾小球肾炎诊断。
鉴别诊断 编辑 引起急进性肾炎综合征的其它肾小球疾病：其它病理类型的肾小球疾病，倘若病情较重，即使没有新月体形成，也可能出现急进性肾炎综合征。此时临床鉴别较困难，需行肾活检。 引起少尿型急性肾衰竭的非肾小球疾病： 急性肾小管坏死 ：常有明确诱因，如肾缺血、肾毒性物质的使用、肾小管堵塞；临床表现以肾小管损害为主，如低渗透压尿，一般无急性肾炎综合征 表现。急性过敏性间质性肾炎：明确的用药史，部分患者可有药物过敏的全身反应，血和尿常规提示嗜酸性粒细胞 增多。必要时需行肾活检确诊。 梗阻性肾病：突然出现无尿，影像学证实尿路梗阻。 治疗 编辑 及时完善病因学检查，如果明确病因，针对病因积极治疗。 强化治疗 血浆置换 ：可异常致病抗体、免疫复合物和炎症因子 ，适用于各型急进性肾小球肾炎，尤其是Ⅰ型。对Goodpasture综合征和原发性小血管炎所继发的Ⅲ型急进性肾小球肾炎，在出现威胁生命的肺出血时，亦有确切的快速疗效，是为首选治疗。血浆置换量宜大（2～4L/次）、宜频（Qd～Qod），直到异常抗体（如抗肾小球基底膜抗体、ANCA）或免疫复合物转阴、病情好转（通常需要置换6～10次）。需配合糖皮质激素及环磷酰胺治疗，以抑制有害抗体再生。糖皮质激素 冲击：对Ⅱ、Ⅲ型效果较好，对Ⅰ型效果较差。甲强龙0.5～1.0g/次，Qd～Qod，3次为一疗程，必要时可间隔3～5天后开始下一个疗程，一般总共不超过3个疗程。需配合糖皮质激素及环磷酰胺 口服。用每月一次的环磷酰胺冲击治疗代替常规剂量每日口服，有助于减少环磷酰胺的副作用，但有待进一步研究评估其风险及收益。 肾替代治疗 透析 治疗：肾衰竭已达到透析指征者。肾移植 ：应在病情静止半年以后才予考虑。肾移植后，即使在抗排斥药治疗期间，仍有部分患者复发，复发的风险随着时间的推移而减少。 预后 编辑 总体而言，预后差，死亡率高。
影响近期预后的因素 编辑 病理类型：Ⅲ预后较好，Ⅱ居中，Ⅰ型较差。纤维性新月体 形成，肾小球硬化或间质纤维化均为不可逆病变。 强化治疗的时机：越早越好，需赶在不可逆病变形成之前进行。 年龄：老年人预后较差。 长期预后 编辑 即使短期内可以缓解，甚至肾功能损害完全逆转者，也有相当比例出现慢性肾疾病，并进展为慢性肾衰竭 ，故应长期随访，并保护残存肾功能。 少数患者有复发可能，必要时可重复肾活检，复发的患者中，部分对强化治疗仍敏感。 仅少数患者可获得长期缓解。 参考文献 编辑 延伸閱讀 编辑 Greenhall, George H. B.; Salama, Alan D. What is new in the management of rapidly progressive glomerulonephritis?. Clinical Kidney Journal. 2015-02-19, 8 : sfv008 [2017-08-11 ] . ISSN 2048-8505 . PMC 4370308 PMID 25815169 . doi:10.1093/ckj/sfv008 . （原始内容于2021-08-28） （英语） .
急进性肾小球肾炎, 维基百科中的醫學内容仅供参考, 並不能視作專業意見, 如需獲取醫療幫助或意見, 请咨询专业人士, 詳見醫學聲明, 此條目已列出參考文獻, 但因為沒有文內引註而使來源仍然不明, 2012年2月12日, 请加上合适的文內引註来改善这篇条目, 英語, rapidly, progressive, glomerulonephritis, rpgn, 是一种以急进性肾炎综合征为临床特征, 以新月体性肾小球肾炎为病理特征的一类疾病, anca阳性的患者身上的新月体性肾小球肾炎组织病理学影像, 切片经过苏木精和. 维基百科中的醫學内容仅供参考 並不能視作專業意見 如需獲取醫療幫助或意見 请咨询专业人士 詳見醫學聲明 此條目已列出參考文獻 但因為沒有文內引註而使來源仍然不明 2012年2月12日 请加上合适的文內引註来改善这篇条目 急进性肾小球肾炎 英語 Rapidly progressive glomerulonephritis RPGN 是一种以急进性肾炎综合征为临床特征 以新月体性肾小球肾炎为病理特征的一类疾病 急进性肾小球肾炎MPO ANCA阳性的急进性肾小球肾炎患者身上的新月体性肾小球肾炎组织病理学影像 切片经过苏木精和曙红染色 类型腎小球腎炎 疾病分类和外部资源醫學專科腎臟科ICD 10N00 N08 with 7 suffixDiseasesDB3165MedlinePlus 1 eMedicinemed 881 med 890Orphanet280569 编辑此条目的维基数据 目录 1 病因 2 病理 3 临床表现与辅助检查 4 诊断 5 鉴别诊断 6 治疗 7 预后 7 1 影响近期预后的因素 7 2 长期预后 8 参考文献 9 延伸閱讀病因 编辑参见 腎功能和腎生理學 原发性 其它病理类型的肾小球疾病转化为新月体性肾小球肾炎 继发于其它疾病病理 编辑为新月体性肾小球肾炎 大体观 双侧肾脏肿大 苍白 皮质表面可有点状出血 切面见皮质增厚 镜下观 超过50 的肾小球球囊内有新月体形成 免疫病理学检查可以细分为 型 肾小球基底膜有IgG和C3线性沉积 型 肾小球基底膜和系膜区颗粒状免疫复合物沉积 型 免疫反应不明显型 临床表现与辅助检查 编辑急进性肾炎综合征 起病急 血尿 蛋白尿伴水肿 高血压 数周内进展到少尿或无尿 进行性肾功能恶化 最终发展到尿毒症 如果是继发于某种疾病 则可能有原发病表现 免疫学检查可能有抗肾小球基底膜抗体阳性 型 循环免疫复合物及冷球蛋白阳性伴C3降低 型 ANCA阳性 型 肾脏影像学检查提示双肾增大 肾活检见超过50 的肾小球球囊内有新月体形成 诊断 编辑凡有急性肾炎综合征 伴随肾功能急剧恶化的 即使未达到肾衰竭标准 均应疑似本病 并及时进行肾活检 凡是病理证实为新月体性肾小球肾炎的 可明确诊断 并应完善病因学检查 以协助继发性急进性肾小球肾炎诊断 鉴别诊断 编辑引起急进性肾炎综合征的其它肾小球疾病 其它病理类型的肾小球疾病 倘若病情较重 即使没有新月体形成 也可能出现急进性肾炎综合征 此时临床鉴别较困难 需行肾活检 引起少尿型急性肾衰竭的非肾小球疾病 急性肾小管坏死 常有明确诱因 如肾缺血 肾毒性物质的使用 肾小管堵塞 临床表现以肾小管损害为主 如低渗透压尿 一般无急性肾炎综合征表现 急性过敏性间质性肾炎 明确的用药史 部分患者可有药物过敏的全身反应 血和尿常规提示嗜酸性粒细胞增多 必要时需行肾活检确诊 梗阻性肾病 突然出现无尿 影像学证实尿路梗阻 治疗 编辑及时完善病因学检查 如果明确病因 针对病因积极治疗 强化治疗 血浆置换 可异常致病抗体 免疫复合物和炎症因子 适用于各型急进性肾小球肾炎 尤其是 型 对Goodpasture综合征和原发性小血管炎所继发的 型急进性肾小球肾炎 在出现威胁生命的肺出血时 亦有确切的快速疗效 是为首选治疗 血浆置换量宜大 2 4L 次 宜频 Qd Qod 直到异常抗体 如抗肾小球基底膜抗体 ANCA 或免疫复合物转阴 病情好转 通常需要置换6 10次 需配合糖皮质激素及环磷酰胺治疗 以抑制有害抗体再生 糖皮质激素冲击 对 型效果较好 对 型效果较差 甲强龙0 5 1 0g 次 Qd Qod 3次为一疗程 必要时可间隔3 5天后开始下一个疗程 一般总共不超过3个疗程 需配合糖皮质激素及环磷酰胺口服 用每月一次的环磷酰胺冲击治疗代替常规剂量每日口服 有助于减少环磷酰胺的副作用 但有待进一步研究评估其风险及收益 肾替代治疗 透析治疗 肾衰竭已达到透析指征者 肾移植 应在病情静止半年以后才予考虑 肾移植后 即使在抗排斥药治疗期间 仍有部分患者复发 复发的风险随着时间的推移而减少 预后 编辑总体而言 预后差 死亡率高 影响近期预后的因素 编辑 病理类型 预后较好 居中 型较差 纤维性新月体形成 肾小球硬化或间质纤维化均为不可逆病变 强化治疗的时机 越早越好 需赶在不可逆病变形成之前进行 年龄 老年人预后较差 长期预后 编辑 即使短期内可以缓解 甚至肾功能损害完全逆转者 也有相当比例出现慢性肾疾病 并进展为慢性肾衰竭 故应长期随访 并保护残存肾功能 少数患者有复发可能 必要时可重复肾活检 复发的患者中 部分对强化治疗仍敏感 仅少数患者可获得长期缓解 参考文献 编辑陆再英 钟南山 内科学 北京 人民卫生出版社 2008 ISBN 978 7 117 09652 2 引文使用过时参数coauthors 帮助 陈灏珠 林果为 实用内科学 北京 人民卫生出版社 2009 ISBN 978 7 117 11864 4 引文使用过时参数coauthors 帮助 James I McMillan Nephritic Syndrome Merck amp Co Inc 2011 11 20 原始内容存档于2014 08 20 英语 李甘地 来茂德 病理学 北京 人民卫生出版社 2001 ISBN 7 117 04073 4 引文使用过时参数coauthors 帮助 延伸閱讀 编辑Greenhall George H B Salama Alan D What is new in the management of rapidly progressive glomerulonephritis Clinical Kidney Journal 2015 02 19 8 sfv008 2017 08 11 ISSN 2048 8505 PMC 4370308 nbsp PMID 25815169 doi 10 1093 ckj sfv008 原始内容存档于2021 08 28 英语 取自 https zh wikipedia org w index php title 急进性肾小球肾炎 amp oldid 68009433, 维基百科，wiki ，书籍，书籍，图书馆，
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