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嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤是由嗜铬细胞所引起的肿瘤。腫瘤位置位於肾上腺髓质英语Adrenal medulla(嗜铬细胞瘤)以及肾上腺副神经节英语Paraganglion系统(副神经节瘤)。90%的腫瘤位于肾上腺髓质,其余发生在肾上腺外嗜铬组织中。此類細胞還能分泌儿茶酚胺,导致出現高血壓心跳过速以及出汗[2]等临床症状。嗜铬细胞瘤患者年齡大多為20歲至50岁之間[3]。肿瘤一旦擴散,還會造成患者出現耳鸣、听力丧失、呼吸困难和声音嘶哑等症狀。 [4]

嗜铬细胞瘤
症状高血壓, 心跳过速,頭痛, 膚色蒼白英语pallor
併發症高血压危象英语Hypertensive crisis
診斷方法儿茶酚胺含量升高
盛行率0.8/100,000每年[1]
分类和外部资源
醫學專科內分泌學, 肿瘤学
ICD-11XH3854
ICD-10D35.0、​C74.1
OMIM171300、​171300
DiseasesDB9912
MedlinePlus000340
eMedicine379861、​988683
Patient UK英语Patient UK嗜铬细胞瘤
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治疗

手术是肾上腺嗜铬细胞瘤和肾上腺外副神经节瘤的一线治疗方案[5]。对于大多数患者而言,微创手术,如腹腔镜肾上腺切除术,通常是首选技术。研究表明,经验丰富的外科医生可以安全地通过腹腔镜手术切除大多数嗜铬细胞瘤,即使患者的肿瘤直径超过6cm[6]

转移性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤治愈的可能性很小,但应根据具体情况考虑手术切除原发肿瘤或转移性病灶。减瘤手术可以通过减少儿茶酚胺的分泌来改善症状和潜在的预后。由于嗜铬细胞瘤/副神经节瘤可大量分泌儿茶酚胺,患者术前应使用 α 受体阻滞剂(如苯氧苄明)治疗 10-14 天[5]

对于转移性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤,目前暂无治愈性治疗方案,治疗策略的主要目标是控制儿茶酚胺的过度分泌和肿瘤负荷。治疗选择包括观察和等待(包括控制高血压的α受体阻滞剂)、局部治疗、放射性药物和分子靶向治疗等。个体化治疗方案需要由专业的多学科团队与患者共同讨论决定[5]


参考文献

  1. ^ Beard CM, Sheps SG, Kurland LT, Carney JA, Lie JT. Occurrence of pheochromocytoma in Rochester, Minnesota, 1950 through 1979. Mayo Clinic Proceedings. December 1983, 58 (12): 802–4. PMID 6645626. 
  2. ^ Lenders JW, Pacak K, Walther MM, Linehan WM, Mannelli M, Friberg P, et al. Biochemical diagnosis of pheochromocytoma: which test is best?. JAMA. March 2002, 287 (11): 1427–34. PMID 11903030. doi:10.1001/jama.287.11.1427. 
  3. ^ 书名: 《现代泌尿外科疾病的诊疗与处置》 作者: 张小军主编 当前第:125页
  4. ^ Williams MD. Paragangliomas of the Head and Neck: An Overview from Diagnosis to Genetics. Head and Neck Pathology. September 2017, 11 (3): 278–287. PMC 5550402. PMID 28321772. doi:10.1007/s12105-017-0803-4. 
  5. ^ 5.0 5.1 5.2 Fassnacht, M.; Assie, G.; Baudin, E.; Eisenhofer, G.; de la Fouchardiere, C.; Haak, H.R.; de Krijger, R.; Porpiglia, F.; Terzolo, M.; Berruti, A. Adrenocortical carcinomas and malignant phaeochromocytomas: ESMO–EURACAN Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Annals of Oncology. 2020-11, 31 (11) [2023-03-10]. doi:10.1016/j.annonc.2020.08.2099. (原始内容于2022-06-16) (英语). 
  6. ^ Zhang, Liang; Chen, Danlei; Pang, Yingxian; Guan, Xiao; Xu, Xiaowen; Wang, Cikui; Xiao, Qiao; Liu, Longfei. Surgical treatment of large pheochromocytoma (>6 cm): A 10-year single-center experience. Asian Journal of Urology. 2022-07, 9 (3) [2023-03-10]. PMC 9399532. PMID 36035344. doi:10.1016/j.ajur.2022.04.004. (原始内容于2022-07-03) (英语). 

嗜铬细胞瘤, 是由嗜铬细胞所引起的肿瘤, 腫瘤位置位於肾上腺髓质, 英语, adrenal, medulla, 以及肾上腺外副神经节, 英语, paraganglion, 系统, 副神经节瘤, 的腫瘤位于肾上腺髓质, 其余发生在肾上腺外嗜铬组织中, 此類細胞還能分泌儿茶酚胺, 导致出現高血壓, 心跳过速以及出汗, 等临床症状, 患者年齡大多為20歲至50岁之間, 肿瘤一旦擴散, 還會造成患者出現耳鸣, 听力丧失, 呼吸困难和声音嘶哑等症狀, 症状高血壓, 心跳过速, 頭痛, 膚色蒼白, 英语, pallor, 併發. 嗜铬细胞瘤是由嗜铬细胞所引起的肿瘤 腫瘤位置位於肾上腺髓质 英语 Adrenal medulla 嗜铬细胞瘤 以及肾上腺外副神经节 英语 Paraganglion 系统 副神经节瘤 90 的腫瘤位于肾上腺髓质 其余发生在肾上腺外嗜铬组织中 此類細胞還能分泌儿茶酚胺 导致出現高血壓 心跳过速以及出汗 2 等临床症状 嗜铬细胞瘤患者年齡大多為20歲至50岁之間 3 肿瘤一旦擴散 還會造成患者出現耳鸣 听力丧失 呼吸困难和声音嘶哑等症狀 4 嗜铬细胞瘤症状高血壓 心跳过速 頭痛 膚色蒼白 英语 pallor 併發症高血压危象 英语 Hypertensive crisis 診斷方法儿茶酚胺含量升高盛行率0 8 100 000每年 1 分类和外部资源醫學專科內分泌學 肿瘤学ICD 11XH3854ICD 10D35 0 C74 1OMIM171300 171300DiseasesDB9912MedlinePlus000340eMedicine379861 988683Patient UK 英语 Patient UK 嗜铬细胞瘤 编辑此条目的维基数据 治疗手术是肾上腺嗜铬细胞瘤和肾上腺外副神经节瘤的一线治疗方案 5 对于大多数患者而言 微创手术 如腹腔镜肾上腺切除术 通常是首选技术 研究表明 经验丰富的外科医生可以安全地通过腹腔镜手术切除大多数嗜铬细胞瘤 即使患者的肿瘤直径超过6cm 6 转移性嗜铬细胞瘤 副神经节瘤治愈的可能性很小 但应根据具体情况考虑手术切除原发肿瘤或转移性病灶 减瘤手术可以通过减少儿茶酚胺的分泌来改善症状和潜在的预后 由于嗜铬细胞瘤 副神经节瘤可大量分泌儿茶酚胺 患者术前应使用 a 受体阻滞剂 如苯氧苄明 治疗 10 14 天 5 对于转移性嗜铬细胞瘤 副神经节瘤 目前暂无治愈性治疗方案 治疗策略的主要目标是控制儿茶酚胺的过度分泌和肿瘤负荷 治疗选择包括观察和等待 包括控制高血压的a受体阻滞剂 局部治疗 放射性药物和分子靶向治疗等 个体化治疗方案需要由专业的多学科团队与患者共同讨论决定 5 参考文献 Beard CM Sheps SG Kurland LT Carney JA Lie JT Occurrence of pheochromocytoma in Rochester Minnesota 1950 through 1979 Mayo Clinic Proceedings December 1983 58 12 802 4 PMID 6645626 Lenders JW Pacak K Walther MM Linehan WM Mannelli M Friberg P et al Biochemical diagnosis of pheochromocytoma which test is best JAMA March 2002 287 11 1427 34 PMID 11903030 doi 10 1001 jama 287 11 1427 书名 现代泌尿外科疾病的诊疗与处置 作者 张小军主编 当前第 125页 Williams MD Paragangliomas of the Head and Neck An Overview from Diagnosis to Genetics Head and Neck Pathology September 2017 11 3 278 287 PMC 5550402 PMID 28321772 doi 10 1007 s12105 017 0803 4 5 0 5 1 5 2 Fassnacht M Assie G Baudin E Eisenhofer G de la Fouchardiere C Haak H R de Krijger R Porpiglia F Terzolo M Berruti A Adrenocortical carcinomas and malignant phaeochromocytomas ESMO EURACAN Clinical Practice Guidelines for diagnosis treatment and follow up Annals of Oncology 2020 11 31 11 2023 03 10 doi 10 1016 j annonc 2020 08 2099 原始内容存档于2022 06 16 英语 Zhang Liang Chen Danlei Pang Yingxian Guan Xiao Xu Xiaowen Wang Cikui Xiao Qiao Liu Longfei Surgical treatment of large pheochromocytoma gt 6 cm A 10 year single center experience Asian Journal of Urology 2022 07 9 3 2023 03 10 PMC 9399532 PMID 36035344 doi 10 1016 j ajur 2022 04 004 原始内容存档于2022 07 03 英语 引文格式1维护 PMC格式 link 取自 https zh wikipedia org w index php title 嗜铬细胞瘤 amp oldid 76426138, 维基百科,wiki,书籍,书籍,图书馆,

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