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過敏性紫斑症

類過敏性紫斑Anaphylactoid purpura)又名Henoch-Schönlein紫斑(Henoch-Schönlein purpura),是一種兒童多發的、主要波及小血管的血管炎,常見臨床表現包括紫斑、消化道表現、關節痛和腎損傷。

病理機轉 编辑

过敏原刺激机体产生抗体;过敏原再次进入体内时与IgA等抗体结合形成免疫复合物沉积于皮肤、消化道、关节腔、肾脏等全身多部位的小血管处,继而激活补体,引起血管炎症反应,导致血管脆性和通透性增加。

紫癜处皮肤活检可见IgA沉积于血管壁,并见白细胞破裂性血管炎。

 
免疫荧光显示IgA沉积于过敏性紫癜患者的皮肤血管壁(黄箭头)。

累及消化道粘膜、腹膜脏层的毛细血管炎可以引发腹痛、腹肌紧张、消化道出血等。肠壁水肿、蠕动增强,可有腹泻、肠鸣音亢进,严重者还可诱发肠套叠。

肾小球的毛细血管炎可引起急性肾炎综合征,严重者可出现新月体形成;还有少数病例反复发作,迁延为慢性肾炎综合征或肾病综合征。

 
免疫组化染色显示IgA沉积于过敏性紫癜患者的肾小球。

常见的过敏原有:

  • 病原体
    • 细菌:主要为β溶血性链球菌。
    • 病毒:如麻疹、水痘、风疹等呼吸道传播的发疹性病毒。
    • 寄生虫:以蛔虫最多见。
  • 食物
  • 药物
  • 疫苗
  • 其它:如花粉、尘埃、虫咬等。

临床表现 编辑

多数患者先有全身不适、乏力、低热等前驱症状,1~3周后出现典型临床表现。依主要累及部位,可分为若干型。

单纯型 编辑

也叫紫斑型。仅有紫斑。特点是:

  • 躯干极少,主要局限于四肢,尤其是下肢伸侧及臀部。
  • 对称分布,分批出现。
  • 大小不等,略高出皮面,可以融合,经1~2周后逐渐消退。
  • 可伴发皮肤水肿、荨麻疹、皮肤坏死。

腹型 编辑

也叫Henoch型。与紫癜同时,或者紫癜后1~7天出现腹部表现,包括:

  • 恶心、呕吐、腹泻、粘液便、肠鸣音亢进。
  • 消化道出血:呕血、黑便、便血。
  • 腹痛:最常见,多为脐周、下腹部或全腹部的阵发性绞痛,可有压痛,但多无腹肌紧张。有腹肌紧张者容易误诊为外科急腹症。
  • 儿童常见肠套叠。偶见肠穿孔、肠坏死。
  • 偶有腹部表现早于紫斑。

关节型 编辑

也叫Schönlein型。在紫斑的基础上出现游走性、反复性发作的关节肿痛、压痛及活动障碍。多累及踝、膝、肘、腕等大关节。数日后自愈,不遗留关节畸形。

肾型 编辑

本病最严重的表现。在紫斑出现后的1~8周出现。可呈急性肾炎综合征、急进性肾炎综合征、肾病综合征表现,亦可演变为慢性过程,部分病例可出现肾衰竭或终末期肾病。

混合型 编辑

在紫斑的基础上合并上述两种以上临床表现。

实验室检查 编辑

血小板计数、凝血功能均无明显异常。如有肾脏受累,可见尿常规、肾功能异常。

诊断 编辑

本病临床经过具有特征性,多数儿科病例可凭典型临床表现获得临床诊断。对成人病例,如能完成皮肤活检则更能确定诊断。所有肾功能持续恶化的患者,尽量完成肾活检,以便评估预后。

治疗 编辑

基本上是对症治疗,除去除诱因外。主要对症药物为皮质激素,抗组织胺药、钙剂、大剂量维生素C、止血药等可作为辅助治疗手段。

  1. 去除诱因:停用可疑药物;避免接触致敏食物;抗细菌感染、抗寄生虫感染等。
  2. 皮质激素:强的松30mg Qd起,如1周内皮疹无好转,可以加量至40~60mg Qd。病情严重者可静脉应用。一般认为,皮质激素只能改善症状,无法改变疾病病程。
  3. 抗组织胺药
  4. 维生素C:5~10g/d,静脉滴注,持续1周。
  5. 止血药:安络血、酚磺乙胺等。如有肾脏病变,抗纤溶药应慎用。
  6. 肾脏病变严重者,按急性肾炎综合征、急进性肾炎综合征、肾病综合征等相应类型加用免疫抑制剂、抗凝药等。

预后 编辑

多为自限性,一般6周内自愈;单纯型及关节型恢复较快;多数预后,少数迁延数年。部分肾型患者有可能发展为慢性,甚至进展到终末期肾病。

参考文献 编辑

  • Anthony S. Fauci; Eugene Braunwald, Dennis L. Kasper. Harrison's Principles of Internal Medicine. US: McGraw-Hill Professional. 2008. ISBN 978-0071466332. 
  • 陆再英; 钟南山. 内科学. 北京: 人民卫生出版社. 2008. ISBN 978-7-117-09652-2. 
  • 陈灏珠; 林果为. 实用内科学. 北京: 人民卫生出版社. 2009. ISBN 978-7-117-11864-4. 
  • Carmen E. Gota. . Merck Manual for Health Care Professionals. [2011-08-18]. (原始内容存档于2011-08-20) (英语). 

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過敏性紫斑症, 维基百科中的醫學内容仅供参考, 並不能視作專業意見, 如需獲取醫療幫助或意見, 请咨询专业人士, 詳見醫學聲明, 類過敏性紫斑, anaphylactoid, purpura, 又名henoch, schönlein紫斑, henoch, schönlein, purpura, 是一種兒童多發的, 主要波及小血管的血管炎, 常見臨床表現包括紫斑, 消化道表現, 關節痛和腎損傷, 目录, 病理機轉, 临床表现, 单纯型, 腹型, 关节型, 肾型, 混合型, 实验室检查, 诊断, 治疗, 预后, 参考文. 维基百科中的醫學内容仅供参考 並不能視作專業意見 如需獲取醫療幫助或意見 请咨询专业人士 詳見醫學聲明 類過敏性紫斑 Anaphylactoid purpura 又名Henoch Schonlein紫斑 Henoch Schonlein purpura 是一種兒童多發的 主要波及小血管的血管炎 常見臨床表現包括紫斑 消化道表現 關節痛和腎損傷 目录 1 病理機轉 2 临床表现 2 1 单纯型 2 2 腹型 2 3 关节型 2 4 肾型 2 5 混合型 3 实验室检查 4 诊断 5 治疗 6 预后 7 参考文献病理機轉 编辑过敏原刺激机体产生抗体 过敏原再次进入体内时与IgA等抗体结合形成免疫复合物沉积于皮肤 消化道 关节腔 肾脏等全身多部位的小血管处 继而激活补体 引起血管炎症反应 导致血管脆性和通透性增加 紫癜处皮肤活检可见IgA沉积于血管壁 并见白细胞破裂性血管炎 nbsp 免疫荧光显示IgA沉积于过敏性紫癜患者的皮肤血管壁 黄箭头 累及消化道粘膜 腹膜脏层的毛细血管炎可以引发腹痛 腹肌紧张 消化道出血等 肠壁水肿 蠕动增强 可有腹泻 肠鸣音亢进 严重者还可诱发肠套叠 肾小球的毛细血管炎可引起急性肾炎综合征 严重者可出现新月体形成 还有少数病例反复发作 迁延为慢性肾炎综合征或肾病综合征 nbsp 免疫组化染色显示IgA沉积于过敏性紫癜患者的肾小球 常见的过敏原有 病原体 细菌 主要为b溶血性链球菌 病毒 如麻疹 水痘 风疹等呼吸道传播的发疹性病毒 寄生虫 以蛔虫最多见 食物 药物 疫苗 其它 如花粉 尘埃 虫咬等 临床表现 编辑多数患者先有全身不适 乏力 低热等前驱症状 1 3周后出现典型临床表现 依主要累及部位 可分为若干型 单纯型 编辑 也叫紫斑型 仅有紫斑 特点是 躯干极少 主要局限于四肢 尤其是下肢伸侧及臀部 对称分布 分批出现 大小不等 略高出皮面 可以融合 经1 2周后逐渐消退 可伴发皮肤水肿 荨麻疹 皮肤坏死 腹型 编辑 也叫Henoch型 与紫癜同时 或者紫癜后1 7天出现腹部表现 包括 恶心 呕吐 腹泻 粘液便 肠鸣音亢进 消化道出血 呕血 黑便 便血 腹痛 最常见 多为脐周 下腹部或全腹部的阵发性绞痛 可有压痛 但多无腹肌紧张 有腹肌紧张者容易误诊为外科急腹症 儿童常见肠套叠 偶见肠穿孔 肠坏死 偶有腹部表现早于紫斑 关节型 编辑 也叫Schonlein型 在紫斑的基础上出现游走性 反复性发作的关节肿痛 压痛及活动障碍 多累及踝 膝 肘 腕等大关节 数日后自愈 不遗留关节畸形 肾型 编辑 本病最严重的表现 在紫斑出现后的1 8周出现 可呈急性肾炎综合征 急进性肾炎综合征 肾病综合征表现 亦可演变为慢性过程 部分病例可出现肾衰竭或终末期肾病 混合型 编辑 在紫斑的基础上合并上述两种以上临床表现 实验室检查 编辑血小板计数 凝血功能均无明显异常 如有肾脏受累 可见尿常规 肾功能异常 诊断 编辑本病临床经过具有特征性 多数儿科病例可凭典型临床表现获得临床诊断 对成人病例 如能完成皮肤活检则更能确定诊断 所有肾功能持续恶化的患者 尽量完成肾活检 以便评估预后 治疗 编辑基本上是对症治疗 除去除诱因外 主要对症药物为皮质激素 抗组织胺药 钙剂 大剂量维生素C 止血药等可作为辅助治疗手段 去除诱因 停用可疑药物 避免接触致敏食物 抗细菌感染 抗寄生虫感染等 皮质激素 强的松30mg Qd起 如1周内皮疹无好转 可以加量至40 60mg Qd 病情严重者可静脉应用 一般认为 皮质激素只能改善症状 无法改变疾病病程 抗组织胺药 维生素C 5 10g d 静脉滴注 持续1周 止血药 安络血 酚磺乙胺等 如有肾脏病变 抗纤溶药应慎用 肾脏病变严重者 按急性肾炎综合征 急进性肾炎综合征 肾病综合征等相应类型加用免疫抑制剂 抗凝药等 预后 编辑多为自限性 一般6周内自愈 单纯型及关节型恢复较快 多数预后 少数迁延数年 部分肾型患者有可能发展为慢性 甚至进展到终末期肾病 参考文献 编辑Anthony S Fauci Eugene Braunwald Dennis L Kasper Harrison s Principles of Internal Medicine US McGraw Hill Professional 2008 ISBN 978 0071466332 引文使用过时参数coauthors 帮助 陆再英 钟南山 内科学 北京 人民卫生出版社 2008 ISBN 978 7 117 09652 2 引文使用过时参数coauthors 帮助 陈灏珠 林果为 实用内科学 北京 人民卫生出版社 2009 ISBN 978 7 117 11864 4 引文使用过时参数coauthors 帮助 Carmen E Gota Henoch Schonlein Purpura HSP Merck Manual for Health Care Professionals 2011 08 18 原始内容存档于2011 08 20 英语 Template 过敏反应及自體免疫性疾病 取自 https zh wikipedia org w index php title 過敏性紫斑症 amp oldid 72892342, 维基百科,wiki,书籍,书籍,图书馆,

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