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闭锁综合征

十二月 04, 2023

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闭锁综合征（Locked-in syndrome (LIS), pseudocoma）是指患者虽然意识清醒，但却由于全身随意肌（除眼睛外）全部瘫痪，导致患者不能活动、不能自主说话的一种综合征[1]。如果患者眼睛也瘫痪，则被称为完全性闭锁综合征 (Total locked-in syndrome, Completely locked-in state (CLIS))，它是闭锁综合征的一种特殊形式[2]。闭锁综合征是在1966年由美国神经学家弗雷德·普拉姆（Fred Plum）和杰罗姆·波斯纳（Jerome Posner）首先提出[3][4]。闭锁综合征有时也被称为脑延脊髓中断（cerebromedullospinal disconnection）[5]、去传出状态（de-efferented state）、假性昏迷（pseudocoma）[6]、脑桥腹外侧综合征（ventral pontine syndrome）或基督山综合征（Monte-Cristo syndrome）[7]。

闭锁综合征
Locked-in syndrome
闭锁综合征可以由于基底动脉血管闭塞导致血液无法进入脑桥而发生
类型神經系統疾病[*]、疾病
分类和外部资源
醫學專科神經學
ICD-118E45
ICD-10G46.3
ICD-9-CM344.81
MeSHD011782
Orphanet2406、​2406
[编辑此条目的维基数据]

表现 编辑

闭锁综合征通常会导致患者四肢瘫痪并且无法说话，但个人的认知意识完整。闭锁综合征患者可以通过经常不受瘫痪影响的眼睛传递编码的消息（如眨眼、移动眼球等）与他人沟通。这种症状表现也和睡眠瘫痪症类似。闭锁综合征患者的意识清醒，认知功能也没有任何损失，有时可以保留整个身体的本体感觉和知觉。部分患者能够活动某些面部肌肉，最常见的是活动部分或全部眼部肌肉。但他们在呼吸和发音之间缺乏协调能力，使得患者即使在声带没有瘫痪的情况下也无法自主发出声音[8]。

病因 编辑

和大脑皮层功能损害、皮质下功能保留的植物人不同，闭锁综合征患者的病变部位一般位于脑干的特定部位，大脑半球没有损害。

 
儿童闭锁综合征通常是由于腹侧脑桥血管阻塞而引起的[9]

闭锁综合征的常见病因包括：

  • 创伤性脑损伤；
  • 循环系统疾病；
  • 过量服药；
  • 由某些疾病（低钠血症过速扭转导致继发的脑桥中央髓鞘溶解症（英语：Central pontine myelinolysis））引起神经细胞损伤，尤其是髓鞘的破坏；
  • 脑血管（通常是基底动脉）阻塞或破裂出血；
  • 被蛇咬伤（印度金环蛇）。

治疗 编辑

闭锁综合征没有标准的治疗方法，也没有可以完全治愈的方法。电极刺激肌肉反射可用来帮助患者恢复一些肌肉功能。其他的治疗方法往往都只是对症治疗[10]。辅助计算机界面技术通过对患者眼球活动的追踪可以用来帮助患者和外人沟通。未来可以通过直接的大脑连接机制提供新的交流手段[11][12]。以色列科学家报告他们已经开发出一种新的技术，帮助患者通过鼻子的嗅探功能和外人进行沟通[13]。

预后 编辑

闭锁综合征预后差，患者运动功能显著恢复的情况非常罕见。大多数闭锁综合征患者运动控制无法恢复，但可以通过仪器设备帮助患者进行沟通。在闭锁综合征发病后的前四个月，患者病死率高达90％。但也有少数人可以生存很长一段时间[14]。

研究 编辑

2017年BBC報道有科學家已成功利用可以識別人腦訊號的電腦與完全性閉鎖綜合症患者溝通，讓患者可以對一些可以用「是」或「否」回答的問題表達自己的選擇，現時以該技術識別患者回答的準確率約為75%。[15]

知名患者 编辑

  • 让-多米尼克·鲍比（Jean-Dominique Bauby）：巴黎法國時尚雜誌Elle的總編輯。1995年12月8日中风，20天后苏醒時，发现他的身体几乎完全瘫痪，只能控制自己的左眼皮，通过眨眼和外人交流。他用了两個月的时间完成回忆录《潜水钟与蝴蝶》（Le Scaphandre et le papillon），整本书通过一名记录者按顺序念出法语字母表，鲍比用眨眼来选择需要的字母来完成。1997年3月《潜水钟与蝴蝶》出版，三天后，鲍比死于肺炎[16]。2007年，《潜水钟与蝴蝶》被改编为同名电影。此外，鲍比还对法国闭锁综合征协会的成立有协助作用[17]。
  • 朱莉娅·塔瓦拉罗（德语：Julia Tavalaro）：1966年，年仅32岁的塔瓦拉罗遭受两次中风和脑出血，被送往纽约罗斯福岛的金水纪念医院。六年间，她一直被认为是植物人，直到1972年，她的家庭成员发现她在听到一个笑话后试图微笑。言语治疗师艾琳娜·卡拉特（Arlene Kratt）发现她的眼球可以运动。卡拉特和另外一个治疗师乔伊斯·萨巴利（Joyce Sabari）最终提供证据说服医生塔瓦拉罗是闭锁综合征患者而非植物人。通过学习眨眼回应字母板上被指出的字母进行沟通后，塔瓦拉罗成为一名诗人和作家。最终，她获得能足够移动她头部的力量，并通过她的脸颊触摸开关来操作机动轮椅和电脑。1995年《洛杉矶时报》刊登了她的经历，也让她获得很高的知名度。2003年，68岁的塔瓦拉罗去世[14][18]。

流行文化 编辑

  • 法国大文豪大仲马的经典冒险小说《基督山伯爵》中，检察官韦尔福的父亲诺瓦蒂埃·德·韦尔福被描述为只能通过眼睛的活动来和外界交流，可能是闭锁综合征的患者。闭锁综合征也因此有时候会被称为基督山综合征[7]。
  • 法国作家埃米尔·左拉的小说《红杏出墙》（Thérèse Raquin）中，女主角苔丽丝·拉甘的姨妈拉甘夫人是闭锁综合征的患者。
  • 日本轻小说《异世界药局》中，主角法马·梅德西斯在小说正传最后成为闭锁综合征患者，病因为脑桥腹侧受损。

参考资料 编辑

  1. ^ Zahra, Urooj. . Medicalopedia. 2011-11-29 [2022-07-21]. （原始内容存档于2022-07-21） （美国英语）. 
  2. ^ Bauer, G.; Gerstenbrand, F.; Rumpl, E. . Journal of Neurology. 1979-08, 221 (2) [2022-07-21]. ISSN 0340-5354. doi:10.1007/BF00313105. （原始内容存档于2020-01-20） （英语）. 
  3. ^ . 2021-10-16 [2022-07-21]. （原始内容存档于2008-12-07）. 
  4. ^ Plum, Fred; Posner, Jerome B. The diagnosis of stupor and coma. Philadelphia: F.A. Davis Co. 1982. ISBN 978-0-8036-6992-5. OCLC 222871599 （英语）. 
  5. ^ Nordgren, R. E.; Markesbery, W. R.; Fukuda, K.; Reeves, A. G. . Neurology. 1971-11-01, 21 (11) [2022-07-21]. ISSN 0028-3878. PMID 5166219. doi:10.1212/WNL.21.11.1140. （原始内容存档于2022-01-21） （英语）. 
  6. ^ Flügel, K. A.; Fuchs, H. H.; Druschky, K.-F. . DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift. 1977-04, 102 (13) [2022-07-27]. ISSN 0012-0472. doi:10.1055/s-0028-1104912. （原始内容存档于2018-06-05） （德语）. 
  7. ^ 7.0 7.1 Cherington, Michael; Stears, John; Hodges, Jeff. . Neurology. 1976-02-01, 26 (2) [2022-07-21]. ISSN 0028-3878. PMID 765886. doi:10.1212/WNL.26.2.180. （原始内容存档于2018-06-02） （英语）. 
  8. ^ Fager, Susan; Beukelman, Dave; Karantounis, Renee; Jakobs, Tom. . Augmentative and Alternative Communication. 2006-01, 22 (3) [2022-07-21]. ISSN 0743-4618. doi:10.1080/07434610600650318. （原始内容存档于2022-06-20） （英语）. 
  9. ^ Bruno, Marie-Aurélie; Schnakers, Caroline; Damas, François; Pellas, Frédéric; Lutte, Isabelle; Bernheim, Jan; Majerus, Steve; Moonen, Gustave; Goldman, Serge; Laureys, Steven. Locked-In Syndrome in Children: Report of Five Cases and Review of the Literature. Pediatric Neurology. 2009-10-01, 41 (4). ISSN 0887-8994. PMID 19748042. doi:10.1016/j.pediatrneurol.2009.05.001 （英语）. 
  10. ^ NINDS Locked-In Syndrome Information Page （页面存档备份，存于互联网档案馆）
  11. ^ Parker, I., "Reading Minds," The New Yorker, January 20, 2003, 52–63
  12. ^ Berdik, Chris, Turning Thoughts into Words, (Research), Boston University, October 15, 2008, （原始内容存档于2009年10月20日） 
  13. ^ . Science Mag. 26 Jul 2010 [27 Jul 2010]. （原始内容存档于2010-07-29）. 
  14. ^ 14.0 14.1 . Esquire. 2008-10-02 [2022-07-21]. （原始内容存档于2015-02-06） （美国英语）. 
  15. ^ 奇迹！电脑连接大脑“植物人”开口说话. BBC中文網. 2017-02-01 [2017-02-01]. （原始内容于2019-05-03）. 
  16. ^ . The A.V. Club. [2007-11-29]. （原始内容存档于2007-12-01）. 
  17. ^ Association du Locked In Syndrome. FR. [2011-11-29]. （原始内容于2020-11-15） （法语）. 
  18. ^ Julia Tavalaro, 68; Poet and Author Noted for Defying Severe Paralysis. Los Angeles Times. December 21, 2003: B16 [2011-11-29]. （原始内容于2012-09-28）. 

延伸閲讀 编辑

  • Piotr Kniecicki (2014). An Art of Graceful Dying. Lukasz Swiderski ISBN 978-0-9928486-0-6 (Autobiography, written while residual wrist movements and specially adapted computer)

參見 编辑

  • 持續性植物狀態(植物人)
  • 運動不能性緘默症（英语：Akinetic mutism）(運動不能性緘默；無動性緘默症；運動不能性啞症)
  • 唑吡坦

外部連結 编辑

  • Man who couldn't talk or move for 8 years 'wakes up' 20 minutes after docs gave him sleeping drug （页面存档备份，存于互联网档案馆）

template:Cerebral palsy and other paralytic syndromes（英语：template:Cerebral palsy and other paralytic syndromes） template:Lesions of spinal cord and brainstem（英语：template:Lesions of spinal cord and brainstem）

十二月 04, 2023
闭锁综合征, 维基百科中的醫學内容仅供参考, 並不能視作專業意見, 如需獲取醫療幫助或意見, 请咨询专业人士, 詳見醫學聲明, locked, syndrome, pseudocoma, 是指患者虽然意识清醒, 但却由于全身随意肌, 除眼睛外, 全部瘫痪, 导致患者不能活动, 不能自主说话的一种综合征, 如果患者眼睛也瘫痪, 则被称为完全性, total, locked, syndrome, completely, locked, state, clis, 它是的一种特殊形式, 是在1966年由美国神经学家弗雷德,. 维基百科中的醫學内容仅供参考 並不能視作專業意見 如需獲取醫療幫助或意見 请咨询专业人士 詳見醫學聲明 闭锁综合征 Locked in syndrome LIS pseudocoma 是指患者虽然意识清醒 但却由于全身随意肌 除眼睛外 全部瘫痪 导致患者不能活动 不能自主说话的一种综合征 1 如果患者眼睛也瘫痪 则被称为完全性闭锁综合征 Total locked in syndrome Completely locked in state CLIS 它是闭锁综合征的一种特殊形式 2 闭锁综合征是在1966年由美国神经学家弗雷德 普拉姆 Fred Plum 和杰罗姆 波斯纳 Jerome Posner 首先提出 3 4 闭锁综合征有时也被称为脑延脊髓中断 cerebromedullospinal disconnection 5 去传出状态 de efferented state 假性昏迷 pseudocoma 6 脑桥腹外侧综合征 ventral pontine syndrome 或基督山综合征 Monte Cristo syndrome 7 闭锁综合征Locked in syndrome闭锁综合征可以由于基底动脉血管闭塞导致血液无法进入脑桥而发生类型神經系統疾病 疾病分类和外部资源醫學專科神經學ICD 118E45ICD 10G46 3ICD 9 CM344 81MeSHD011782Orphanet2406 2406 编辑此条目的维基数据 目录 1 表现 2 病因 3 治疗 4 预后 5 研究 6 知名患者 7 流行文化 8 参考资料 9 延伸閲讀 10 參見 11 外部連結表现 编辑闭锁综合征通常会导致患者四肢瘫痪并且无法说话 但个人的认知意识完整 闭锁综合征患者可以通过经常不受瘫痪影响的眼睛传递编码的消息 如眨眼 移动眼球等 与他人沟通 这种症状表现也和睡眠瘫痪症类似 闭锁综合征患者的意识清醒 认知功能也没有任何损失 有时可以保留整个身体的本体感觉和知觉 部分患者能够活动某些面部肌肉 最常见的是活动部分或全部眼部肌肉 但他们在呼吸和发音之间缺乏协调能力 使得患者即使在声带没有瘫痪的情况下也无法自主发出声音 8 病因 编辑和大脑皮层功能损害 皮质下功能保留的植物人不同 闭锁综合征患者的病变部位一般位于脑干的特定部位 大脑半球没有损害 nbsp 儿童闭锁综合征通常是由于腹侧脑桥血管阻塞而引起的 9 闭锁综合征的常见病因包括 创伤性脑损伤 循环系统疾病 过量服药 由某些疾病 低钠血症过速扭转导致继发的脑桥中央髓鞘溶解症 英语 Central pontine myelinolysis 引起神经细胞损伤 尤其是髓鞘的破坏 脑血管 通常是基底动脉 阻塞或破裂出血 被蛇咬伤 印度金环蛇 治疗 编辑闭锁综合征没有标准的治疗方法 也没有可以完全治愈的方法 电极刺激肌肉反射可用来帮助患者恢复一些肌肉功能 其他的治疗方法往往都只是对症治疗 10 辅助计算机界面技术通过对患者眼球活动的追踪可以用来帮助患者和外人沟通 未来可以通过直接的大脑连接机制提供新的交流手段 11 12 以色列科学家报告他们已经开发出一种新的技术 帮助患者通过鼻子的嗅探功能和外人进行沟通 13 预后 编辑闭锁综合征预后差 患者运动功能显著恢复的情况非常罕见 大多数闭锁综合征患者运动控制无法恢复 但可以通过仪器设备帮助患者进行沟通 在闭锁综合征发病后的前四个月 患者病死率高达90 但也有少数人可以生存很长一段时间 14 研究 编辑2017年BBC報道有科學家已成功利用可以識別人腦訊號的電腦與完全性閉鎖綜合症患者溝通 讓患者可以對一些可以用 是 或 否 回答的問題表達自己的選擇 現時以該技術識別患者回答的準確率約為75 15 知名患者 编辑让 多米尼克 鲍比 Jean Dominique Bauby 巴黎法國時尚雜誌Elle的總編輯 1995年12月8日中风 20天后苏醒時 发现他的身体几乎完全瘫痪 只能控制自己的左眼皮 通过眨眼和外人交流 他用了两個月的时间完成回忆录 潜水钟与蝴蝶 Le Scaphandre et le papillon 整本书通过一名记录者按顺序念出法语字母表 鲍比用眨眼来选择需要的字母来完成 1997年3月 潜水钟与蝴蝶 出版 三天后 鲍比死于肺炎 16 2007年 潜水钟与蝴蝶 被改编为同名电影 此外 鲍比还对法国闭锁综合征协会的成立有协助作用 17 朱莉娅 塔瓦拉罗 德语 Julia Tavalaro 1966年 年仅32岁的塔瓦拉罗遭受两次中风和脑出血 被送往纽约罗斯福岛的金水纪念医院 六年间 她一直被认为是植物人 直到1972年 她的家庭成员发现她在听到一个笑话后试图微笑 言语治疗师艾琳娜 卡拉特 Arlene Kratt 发现她的眼球可以运动 卡拉特和另外一个治疗师乔伊斯 萨巴利 Joyce Sabari 最终提供证据说服医生塔瓦拉罗是闭锁综合征患者而非植物人 通过学习眨眼回应字母板上被指出的字母进行沟通后 塔瓦拉罗成为一名诗人和作家 最终 她获得能足够移动她头部的力量 并通过她的脸颊触摸开关来操作机动轮椅和电脑 1995年 洛杉矶时报 刊登了她的经历 也让她获得很高的知名度 2003年 68岁的塔瓦拉罗去世 14 18 流行文化 编辑法国大文豪大仲马的经典冒险小说 基督山伯爵 中 检察官韦尔福的父亲诺瓦蒂埃 德 韦尔福被描述为只能通过眼睛的活动来和外界交流 可能是闭锁综合征的患者 闭锁综合征也因此有时候会被称为基督山综合征 7 法国作家埃米尔 左拉的小说 红杏出墙 Therese Raquin 中 女主角苔丽丝 拉甘的姨妈拉甘夫人是闭锁综合征的患者 日本轻小说 异世界药局 中 主角法马 梅德西斯在小说正传最后成为闭锁综合征患者 病因为脑桥腹侧受损 参考资料 编辑 Zahra Urooj Life in Death Locked in Syndrome Medicalopedia 2011 11 29 2022 07 21 原始内容存档于2022 07 21 美国英语 Bauer G Gerstenbrand F Rumpl E Varieties of the locked in syndrome Journal of Neurology 1979 08 221 2 2022 07 21 ISSN 0340 5354 doi 10 1007 BF00313105 原始内容存档于2020 01 20 英语 Motor Recovery In Stroke Recovery Considerations Theories of Recovery Mechanisms of Recovery 2021 10 16 2022 07 21 原始内容存档于2008 12 07 Plum Fred Posner Jerome B The diagnosis of stupor and coma Philadelphia F A Davis Co 1982 ISBN 978 0 8036 6992 5 OCLC 222871599 英语 Nordgren R E Markesbery W R Fukuda K Reeves A G Seven cases of cerebromedullospinal disconnection The locked in syndrome Neurology 1971 11 01 21 11 2022 07 21 ISSN 0028 3878 PMID 5166219 doi 10 1212 WNL 21 11 1140 原始内容存档于2022 01 21 英语 Flugel K A Fuchs H H Druschky K F Das Locked in Syndrom Pseudokoma bei Basilaristhrombose DMW Deutsche Medizinische Wochenschrift 1977 04 102 13 2022 07 27 ISSN 0012 0472 doi 10 1055 s 0028 1104912 原始内容存档于2018 06 05 德语 7 0 7 1 Cherington Michael Stears John Hodges Jeff Locked in syndrome caused by a tumor Neurology 1976 02 01 26 2 2022 07 21 ISSN 0028 3878 PMID 765886 doi 10 1212 WNL 26 2 180 原始内容存档于2018 06 02 英语 Fager Susan Beukelman Dave Karantounis Renee Jakobs Tom Use of safe laser access technology to increase head movement in persons with severe motor impairment A series of case reports Augmentative and Alternative Communication 2006 01 22 3 2022 07 21 ISSN 0743 4618 doi 10 1080 07434610600650318 原始内容存档于2022 06 20 英语 Bruno Marie Aurelie Schnakers Caroline Damas Francois Pellas Frederic Lutte Isabelle Bernheim Jan Majerus Steve Moonen Gustave Goldman Serge Laureys Steven Locked In Syndrome in Children Report of Five Cases and Review of the Literature Pediatric Neurology 2009 10 01 41 4 ISSN 0887 8994 PMID 19748042 doi 10 1016 j pediatrneurol 2009 05 001 英语 NINDS Locked In Syndrome Information Page 页面存档备份 存于互联网档案馆 Parker I Reading Minds The New Yorker January 20 2003 52 63 Berdik Chris Turning Thoughts into Words BU Today Research Boston University October 15 2008 原始内容存档于2009年10月20日 Locked In Patients Can Follow Their Noses Science Mag 26 Jul 2010 27 Jul 2010 原始内容存档于2010 07 29 14 0 14 1 The Unspeakable Odyssey of the Motionless Boy Esquire 2008 10 02 2022 07 21 原始内容存档于2015 02 06 美国英语 奇迹 电脑连接大脑 植物人 开口说话 BBC中文網 2017 02 01 2017 02 01 原始内容存档于2019 05 03 The Diving Bell And The Butterfly The A V Club 2007 11 29 原始内容存档于2007 12 01 Association du Locked In Syndrome FR 2011 11 29 原始内容存档于2020 11 15 法语 Julia Tavalaro 68 Poet and Author Noted for Defying Severe Paralysis Los Angeles Times December 21 2003 B16 2011 11 29 原始内容存档于2012 09 28 延伸閲讀 编辑Piotr Kniecicki 2014 An Art of Graceful Dying Lukasz Swiderski ISBN 978 0 9928486 0 6 Autobiography written while residual wrist movements and specially adapted computer 參見 编辑持續性植物狀態 植物人 運動不能性緘默症 英语 Akinetic mutism 運動不能性緘默 無動性緘默症 運動不能性啞症 唑吡坦外部連結 编辑 nbsp 医学主题 Man who couldn t talk or move for 8 years wakes up 20 minutes after docs gave him sleeping drug 页面存档备份 存于互联网档案馆 template Cerebral palsy and other paralytic syndromes 英语 template Cerebral palsy and other paralytic syndromes template Lesions of spinal cord and brainstem 英语 template Lesions of spinal cord and brainstem 取自 https zh wikipedia org w index php title 闭锁综合征 amp oldid 73207368, 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