进行性多灶性白质脑病 （英語：Progressive multifocal leukoencephalopathy PML ），或称进行性多灶性脑白质炎，是一种以进行性脑损伤和多灶性脑白质 炎症 为特点的一种罕见并往往致命的病毒 性疾病。本病几乎发生于严重的免疫缺陷 患者，例如接受免疫抑制 药物的器官移植 患者[1] 化疗 药物的患者，接受那他珠单抗（一种单克隆抗体 ，用于治疗多发性硬化 ）的患者[2] 依法利珠单抗 治疗银屑病 的患者，使用brentuximab（Raptiva）治疗霍奇金淋巴瘤 的患者[3] 艾滋病 患者。
进行性多灶性白质脑病是由JC病毒感染所导致。在免疫力正常的人群中JC病毒感染能够被免疫系统 所控制，而免疫缺陷病人往往不能抵抗JC病毒的侵袭。
病因 编辑 JC病毒感染 编辑 进行性多灶性白质脑病的病因是一种称为JC病毒(JCV)的多瘤病毒。最近的出版物表明，39%[4] [5] [6]
免疫抑制 编辑 PML 最常见于 HIV-1 感染者；在有效的抗逆转录病毒疗法出现之前，多达 5% 的艾滋病 患者最终发展为进行性多灶性白质脑病。尚不清楚为什么艾滋病患者比其他免疫抑制疾病更频繁地发生进行性多灶性白质脑病；一些研究表明，HIV 对脑组织或JC病毒本身的影响使JC病毒更有可能在大脑中变得活跃并增加其破坏性的炎症作用[7]
与多发性硬化治疗 编辑 那他珠单抗（Natalizumab）于2004年被FDA 批准用于治疗多发性硬化。在与三起进行性多灶性白质脑病案件有关后，其制造商随后将其撤出市场，这三个初始病例都服用那他珠单抗和干扰素β-1a。经过安全审查，该药物于 2006 年作为多发性硬化单一疗法在特殊处方计划下重新上市，而截至2011年5月，已在多发性硬化患者中报告了130多例PML，所有患者均服用那他珠单抗超过一年。大约 20% 的患有PML的多发性硬化患者死亡，其余的大多数幸存者都留有残疾[8] [9]
治疗 编辑 没有任何药物能有效抑制或治愈病毒感染。因此，治疗旨在逆转免疫缺陷以减缓或阻止疾病进展。对于免疫抑制患者，这意味着停止药物或使用血浆置换来加速去除使患者处于进行性多灶性白质脑病风险中的生物制剂[10]
预后 编辑 该病预后不佳，根据患者本身潜在疾病的严重程度，三分之一到二分之一的进行性多灶性白质脑病患者在诊断后的头几个月内死亡。幸存者可能会出现不同程度的神经功能障碍[10]
相关 编辑 参考文献 编辑 ^ Mateen, Farrah J.; Muralidharan, RajaNandini; Carone, Marco; van de Beek, Diederik; Harrison, Daniel M.; Aksamit, Allen J.; Gould, Mary S.; Clifford, David B.; Nath, Avindra. . Annals of Neurology. 2011-08, 70 (2) [2022-06-16 ] . PMC 4910883 PMID 21823157 . doi:10.1002/ana.22408 . （原始内容存档于2022-06-16） （英语） . ^ . [2014-04-11 ] . （原始内容存档于2014-03-12）. ^ FDA Approval for Brentuximab Vedotin. [2014-04-11 ] . （原始内容于2014-04-06）. ^ Kean, Jaime M.; Rao, Suchitra; Wang, Michael; Garcea, Robert L. Atwood, Walter J. , 编. Seroepidemiology of Human Polyomaviruses. PLoS Pathogens. 2009-03-27, 5 (3). ISSN 1553-7374 . PMC 2655709 PMID 19325891 . doi:10.1371/journal.ppat.1000363 （英语） . ^ Egli, Adrian; Infanti, Laura; Dumoulin, Alexis; Buser, Andreas; Samaridis, Jacqueline; Stebler, Christine; Gosert, Rainer; Hirsch, Hans H. . The Journal of Infectious Diseases. 2009-03-15, 199 (6) [2022-06-16 ] . ISSN 0022-1899 . PMID 19434930 . doi:10.1086/597126 . （原始内容存档于2022-07-06） （英语） . ^ Shackelton, Laura A.; Rambaut, Andrew; Pybus, Oliver G.; Holmes, Edward C. . Journal of Virology. 2006-10-15, 80 (20) [2022-06-16 ] . ISSN 0022-538X . PMC 1617318 PMID 17005670 . doi:10.1128/JVI.00441-06 . （原始内容存档于2022-06-16） （英语） . ^ Berger, Joseph R. Progressive Multifocal Leukoencephalopathy in Acquired Immunodeficiency Syndrome: Explaining the High Incidence and Disproportionate Frequency of the Illness Relative to Other Immunosuppressive Conditions. Journal of Neurovirology. 2003-01, 9 (s1). ISSN 1355-0284 . PMID 12709870 . S2CID 17171153 . doi:10.1080/13550280390195261 （英语） . ^ Kappos, Ludwig; Bates, David; Edan, Gilles; Eraksoy, Mefkûre; Garcia-Merino, Antonio; Grigoriadis, Nikolaos; Hartung, Hans-Peter; Havrdová, Eva; Hillert, Jan; Hohlfeld, Reinhard; Kremenchutzky, Marcelo. . The Lancet. Neurology. 2011-08, 10 (8) [2022-06-16 ] . ISSN 1474-4465 . PMID 21777829 . S2CID 15639613 . doi:10.1016/S1474-4422(11)70149-1 . （原始内容存档于2022-07-05）. ^ Hitti, M. MS Drug Tysabri Tied to Brain Infection. WebMD. 2008-08-01 [2010-08-31 ] . （原始内容于2018-11-20）. ^ 10.0 10.1 Progressive Multifocal Leukoencephalopathy Information Page. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. National Institutes of Health. 2014-02-14 [2020-09-11 ] . （原始内容于2020-09-17）. 外部链接 编辑 at NIH at Cleveland Clinic HIV-1 Associated Opportunistic Infections: PML 於 eMedicine MedlinePlus百科全书 Progressive multifocal leukoencephalopathy
进行性多灶性白质脑病, 此條目需要擴充, 2018年2月14日, 请協助改善这篇條目, 更進一步的信息可能會在討論頁或扩充请求中找到, 请在擴充條目後將此模板移除, 英語, progressive, multifocal, leukoencephalopathy, 或称进行性多灶性脑白质炎, 是一种以进行性脑损伤和多灶性脑白质炎症为特点的一种罕见并往往致命的病毒性疾病, 本病几乎发生于严重的免疫缺陷患者, 例如接受免疫抑制药物的器官移植患者, 接受特定化疗药物的患者, 接受那他珠单抗, 一种单克隆抗体, 用于治疗多. 此條目需要擴充 2018年2月14日 请協助改善这篇條目 更進一步的信息可能會在討論頁或扩充请求中找到 请在擴充條目後將此模板移除 进行性多灶性白质脑病 英語 Progressive multifocal leukoencephalopathy PML 或称进行性多灶性脑白质炎 是一种以进行性脑损伤和多灶性脑白质炎症为特点的一种罕见并往往致命的病毒性疾病 本病几乎发生于严重的免疫缺陷患者 例如接受免疫抑制药物的器官移植患者 1 接受特定化疗药物的患者 接受那他珠单抗 一种单克隆抗体 用于治疗多发性硬化 的患者 2 长期使用依法利珠单抗治疗银屑病的患者 使用brentuximab Raptiva 治疗霍奇金淋巴瘤的患者 3 以及艾滋病患者 进行性多灶性白质脑病类型病毒感染 多瘤病毒感染 infectious encephalitis 白質腦病 疾病肇因JC病毒 分类和外部资源醫學專科神經學ICD 118A45 02ICD 10A81 2ICD 9 CM046 3DiseasesDB10718MedlinePlus000674eMedicineradio 573MeSHD007968Orphanet217260 编辑此条目的维基数据 进行性多灶性白质脑病是由JC病毒感染所导致 在免疫力正常的人群中JC病毒感染能够被免疫系统所控制 而免疫缺陷病人往往不能抵抗JC病毒的侵袭 目录 1 病因 1 1 JC病毒感染 1 2 免疫抑制 1 3 与多发性硬化治疗 2 治疗 3 预后 4 相关 5 参考文献 6 外部链接病因 编辑JC病毒感染 编辑 进行性多灶性白质脑病的病因是一种称为JC病毒 JCV 的多瘤病毒 最近的出版物表明 39 4 至58 5 的一般人群对JC病毒抗体呈血清阳性 表明当前或以前感染过该病毒 其他出版物将这一百分比定为总人口的70 至90 6 JC病毒在大约三分之一的成年人口中导致持续的无症状感染 只有当免疫系统被严重削弱时 病毒才会引起疾病 免疫抑制 编辑 PML 最常见于 HIV 1 感染者 在有效的抗逆转录病毒疗法出现之前 多达 5 的艾滋病患者最终发展为进行性多灶性白质脑病 尚不清楚为什么艾滋病患者比其他免疫抑制疾病更频繁地发生进行性多灶性白质脑病 一些研究表明 HIV 对脑组织或JC病毒本身的影响使JC病毒更有可能在大脑中变得活跃并增加其破坏性的炎症作用 7 与多发性硬化治疗 编辑 那他珠单抗 Natalizumab 于2004年被FDA批准用于治疗多发性硬化 在与三起进行性多灶性白质脑病案件有关后 其制造商随后将其撤出市场 这三个初始病例都服用那他珠单抗和干扰素b 1a 经过安全审查 该药物于 2006 年作为多发性硬化单一疗法在特殊处方计划下重新上市 而截至2011年5月 已在多发性硬化患者中报告了130多例PML 所有患者均服用那他珠单抗超过一年 大约 20 的患有PML的多发性硬化患者死亡 其余的大多数幸存者都留有残疾 8 FDA 没有将该药物从市场上撤出 因为收益大于风险 9 治疗 编辑没有任何药物能有效抑制或治愈病毒感染 因此 治疗旨在逆转免疫缺陷以减缓或阻止疾病进展 对于免疫抑制患者 这意味着停止药物或使用血浆置换来加速去除使患者处于进行性多灶性白质脑病风险中的生物制剂 10 预后 编辑该病预后不佳 根据患者本身潜在疾病的严重程度 三分之一到二分之一的进行性多灶性白质脑病患者在诊断后的头几个月内死亡 幸存者可能会出现不同程度的神经功能障碍 10 相关 编辑多发性硬化参考文献 编辑 Mateen Farrah J Muralidharan RajaNandini Carone Marco van de Beek Diederik Harrison Daniel M Aksamit Allen J Gould Mary S Clifford David B Nath Avindra Progressive multifocal leukoencephalopathy in transplant recipients Annals of Neurology 2011 08 70 2 2022 06 16 PMC 4910883 nbsp PMID 21823157 doi 10 1002 ana 22408 原始内容存档于2022 06 16 英语 引文格式1维护 PMC格式 link SDEF Third Psoriatic PML Case Raises More Concerns About Efalizumab 2014 04 11 原始内容存档于2014 03 12 FDA Approval for Brentuximab Vedotin 2014 04 11 原始内容存档于2014 04 06 Kean Jaime M Rao Suchitra Wang Michael Garcea Robert L Atwood Walter J 编 Seroepidemiology of Human Polyomaviruses PLoS Pathogens 2009 03 27 5 3 ISSN 1553 7374 PMC 2655709 nbsp PMID 19325891 doi 10 1371 journal ppat 1000363 英语 引文格式1维护 PMC格式 link Egli Adrian Infanti Laura Dumoulin Alexis Buser Andreas Samaridis Jacqueline Stebler Christine Gosert Rainer Hirsch Hans H Prevalence of Polyomavirus BK and JC Infection and Replication in 400 Healthy Blood Donors The Journal of Infectious Diseases 2009 03 15 199 6 2022 06 16 ISSN 0022 1899 PMID 19434930 doi 10 1086 597126 原始内容存档于2022 07 06 英语 Shackelton Laura A Rambaut Andrew Pybus Oliver G Holmes Edward C JC Virus Evolution and Its Association with Human Populations Journal of Virology 2006 10 15 80 20 2022 06 16 ISSN 0022 538X PMC 1617318 nbsp PMID 17005670 doi 10 1128 JVI 00441 06 原始内容存档于2022 06 16 英语 引文格式1维护 PMC格式 link Berger Joseph R Progressive Multifocal Leukoencephalopathy in Acquired Immunodeficiency Syndrome Explaining the High Incidence and Disproportionate Frequency of the Illness Relative to Other Immunosuppressive Conditions Journal of Neurovirology 2003 01 9 s1 ISSN 1355 0284 PMID 12709870 S2CID 17171153 doi 10 1080 13550280390195261 英语 Kappos Ludwig Bates David Edan Gilles Eraksoy Mefkure Garcia Merino Antonio Grigoriadis Nikolaos Hartung Hans Peter Havrdova Eva Hillert Jan Hohlfeld Reinhard Kremenchutzky Marcelo Natalizumab treatment for multiple sclerosis updated recommendations for patient selection and monitoring The Lancet Neurology 2011 08 10 8 2022 06 16 ISSN 1474 4465 PMID 21777829 S2CID 15639613 doi 10 1016 S1474 4422 11 70149 1 原始内容存档于2022 07 05 Hitti M MS Drug Tysabri Tied to Brain Infection WebMD 2008 08 01 2010 08 31 原始内容存档于2018 11 20 10 0 10 1 Progressive Multifocal Leukoencephalopathy Information Page National Institute of Neurological Disorders and Stroke National Institutes of Health 2014 02 14 2020 09 11 原始内容存档于2020 09 17 外部链接 编辑Overview at NIH Overview at Cleveland Clinic HIV 1 Associated Opportunistic Infections PML 於 eMedicine MedlinePlus百科全书 Progressive multifocal leukoencephalopathy PML Disease Support Website 取自 https zh wikipedia org w index php title 进行性多灶性白质脑病 amp oldid 73789172, 维基百科，wiki ，书籍，书籍，图书馆，
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